안구개 근경련

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안구개 근경련 (oculopalatal myoclonus)

원인

뇌간이나 소뇌 경색이 나타난지 몇 개월 후에 발생하며 변성 상황에서도 올 수 있다.

병태 생리

주된 병적 소견은 아래 올리브핵의 비후이다. 차아핵과 반대쪽 아래 올리브핵 사이를 연결하는 치아-적색-올리브로(dentatoo-rubro-olivary tract)의 손상 때문에 올리브핵의 구심 감각이 차단되고, 차단된 올리브 뉴런이 비후하여 구개의 간대성 근경련을 일으킨다.

관련 질환

안면 신경 마비가 동반된 1과 1/2 증후군 후에 발생한 경우도 있다.

임상 소견

  • 구개가 가장 빈번하게 침범되지만 눈, 얼굴 근육, 인두, 혀, 후두, 횡격막, 목, 몸통, 사지도 침범된다.
  • 수직 시계추 안구 운동 : 하지만 수평, 회선형일수도 있으며 때로는 구개의 움직임 없이 눈의 떨림만 있을 수도 있다.
  • 잘 때는 눈떨림이 정지하지만 구개의 움직임은 계속된다.

예후 및 합병증

한 번 발생하면 계속되고 좋아지는 경우는 별로 없다.