원발 안구내 림프종

원발 안구내 림프종 (primary intraocular lymphoma) 은 뇌, 척수, 뇌척수막 또는 눈에서 발생하는 원발성 중추신경계 림프종 중 하나로, 중추신경계를 통하여 전이되지만 중추신경계 이외로의 전이는 드물다.

역학

중추신경계를 침범하는 비호치킨 림프종이 가장 흔하며 주로 광범위 큰B세포로 구성되어 있고 호발 연령은 50~60세이며 남자에서 조금 더 흔하다. 초기에는 단안에서만 나타나더라도 수개월 후에는 양안성 침범이 흔하다.

병태 생리

발생에 대한 가설은 악성 림프구가 전신 순환에서 눈과 뇌로 침윤한다는 것이다. 맥락막보다는 망막으로 침윤하고 유리체나 망막 색소 상피로 침범한다.

증상

흐려보임과 날파리증을 보이며, 포도막염에서 흔하게 동반되는 충혈 및 통증은 드물다. 시력은 감소되어 있지만 진찰 소견에 의한 예상보다는 양호하다.

임상 소견

전방 세포와 각막 후면 침착물이 동반된 경도의 전방 염증이 드물게 보인다. 안저 및 FA에서 망막 색소상피 침윤을 의미하는 황색의 망막하 침윤이 흔하게 관찰된다. 유리체 검사에서 관찰되는 얇은 양피지 모양의 유리체 침윤은 이 질환의 특징적인 소견이다. 포도막염의 특징적 소견인 유리체 가닥과 군집은 보이지 않는다.

검사 및 진단

중추신경계를 침범하는 경우가 흔하므로 이를 신속하게 발견하는 것이 임상적으로 중요하다. 망막 색소상피를 침범하기 전에 유리체만을 침범한 상태에서 조기 진단하는 것이 이상적이다. 높은 Ki-67 proliferation index는 안구내 침윤의 위험 인자이다. 신경학적 증상이 관찰되지 않더라도 두경부 자기공명영상 검사와 뇌척수액 검사를 권장하며 채취된 림프종 세포는 매우 약하므로 검체 채취 즉시 세포검사실로 보내져야 한다.
뇌척수액에서 악성 세포가 관찰되지 않으면 진단적 유리체 절제술을 시행한다. 채취된 유리체 검체가 적절히 처리되는 경우에도 안구내 림프종 진단은 어려울 수 있으므로 반복적인 유리체 검체 채취가 필요할 수 있다. 또한, 많은 안구내 림프종 환자에서 ㅠ유리체 절제술 시행 시점에 이미 스테로이드 치료 중이므로 종양 세포의 생존력이 떨어져 유리체 검체를 통한 안구내 림프종 진단에 있어 어려움이 있다. 최종적으로 숙련된 병리 전문의에 의한 정확한 진단이 중요하다.

감별 진단

사르코이드증, 매독, 결핵, 급성 망막 괴사 및 거대세포 바이러스 망막염 등과 감별해야 한다.

비수술적 치료

표준화된 치료는 아직 정립되지 않았고 예후가 불량한 고도 악성 질환이다. 방사선 치료가 일차 치료로 권장되지만 안구내 림프종에서 눈에만 치료할 것인지 중추신경계를 예방적으로 포함할 것인지는 논란의 여지가 있다. 대다수에서 이후에 중추신경계 침범이 나타나므로 항함 화학요법과 방사선 치료의 병합이 권장된다. 항암 화학요법은 가능성이 있는 중추신경계 질환을 치료하기 위해서, 방사선 치료는 화학 치료제의 안내 침투가 명확하지 않으므로 이용된다.

예후 및 합병증

안구내 림프종은 일반적으로 뇌질환과 동반되므로 원발성 중추신경계 림프종 환자의 생존율과 유사하다. 중추신경계로 진행하기 전에 안질환이 확인되어 치료하면 생존율이 향상되므로 조기 진단과 치료의 중요성이 강조된다. 중추신경계 림프종의 치료에 대한 일차 반응은 좋으나 재발이 흔한 것으로 알려져 있다.