이차 시신경 수막종
이차 시신경 수막종 (secondary optic nerve sheath meningioma)[1] 은 접형골이나 전두골의 뇌쪾에서 발생한 수막종이 시신경의 경막하강을 통해 안와내 또는 관내로 침범한 것이다. 안와에 발생한 수막종의 대부분을 차지하며 주로 후각 고랑, 접형골 편평부 그리고 안장 결절에서 기원한다.
임상 소견
두개 내에서 발생하여 시신경 교차나 시신경으로 진행하는 경우에는 반대눈의 실명을 야기할 수도 있다[2]. 두개 내에서 발생한 수막종이 시신경이나 교차를 압박하며 서서히 진행하는 경우 시신경병증이나 시야 장애를 유발하며, 눈운동 마비가 동반되기도 한다. 시신경과 교차부의 경게부에 안장 결절 같은 종양이 발생하면, 병변 쪽에 중심 암점과 반대눈의 이측 시야 결손이 동반되는 연접부 암점 형태의 시야 결손이 나타날 수도 있다.
후각 고랑에 발생한 수막종의 경우 종괴의 크기가 크면 시신경 유두 부종이나 후각 상실 외에도 수막종이 전두엽을 압박하여 서서히 진행하는 정서 장애, 무관심 등을 주 증상으로 하는 전두엽 증후군이 나타날 수 있다. 또한 접형골 편평부나 후각 고랑에 크기가 큰 수막종이 있어 시신경을 누르면서 뇌압을 증가시킨 경우, 같은 쪽에는 시신경 압박에 의한 위축이, 반대 눈에는 뇌압 상승으로 인한 유두 부종이 관찰되는 포스터-케네디 증후군이 나타날 수 있다[3].
검사
- CT : 두개골 및 종양의 석회화 상태를 잘 관찰할 수 있다. 과골화증 (hyperostic bone) 이나 골 파괴 등의 다양한 두개골 변형이 약 15~20%에서 나타나며, 조영제를 투여하면 음영이 증가되는 수막종을 관찰할 수 있다.
- MRI : 안와첨과 시신경 교차 주위에서 수막종의 범위를 관찰하는 데 유용하며 조영 증강되는 종괴를 확인할 수 있다. 악성 수막종은 종양 내부의 괴사 및 주변과의 불확실하고 불규칙한 경계를 보이며, 심한 뇌부종이나 출혈을 동반한 소견이 관찰될 수 있다.
치료
수술과 더불어 방사선 치료를 주로 사용한다. 뇌를 침범한 수막종의 경우 종양 절제술이 표준 치료법으로 수술의 목적은 가능한 한 침범된 경막과 두개골을 포함하여 종양을 완전히 제거하는 것이다[2]. 종양의 완전 제거가 어렵거나 신경 손상의 위험이 큰 경우에는 일부 종양을 남기고 추가적인 방사선 치료를 시행할 수 있다.
한편 대부분의 수막종은 성장이 느리기 때문에 크기가 작고 증상이 없는 경우에는 추적 관찰을 할 수도 있다. 또한 증상이 경한 고령이나 동반 질환을 수반한 환자에서도 수술적 치료 대신 정기 검진과 영상 검사를 선택할 수 있다. 뇌수막종으로 인한 뇌압 상승이나 시신경 압박에 의해 시력 저하가 있는 경우 압박 시간이 얼마만큼 지속되었는지가 수술 후 시력 회복을 예측하는 데 중요하다. 수술 전 OCT에서 시신경 유두 주변 망막 신경 섬유층 두께가 정상이라면 좀 더 나은 시력 회복을 기대할 수 있다[4].
참고
- ↑ 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)
- ↑ 2.0 2.1 Miller NR. Primary tumours of the optic nerve and its sheath. Eye (Lond). 2004 Nov;18(11):1026-37. 연결
- ↑ Jarus GD et al. Clinical and CT findings in the Foster Kennedy syndrome. AJO. 1982 Mar;93(3):317-22. 연결
- ↑ Park HH et al. Use of OCT to predict visual outcome in parachiasmal meningioma. J Neurosurg. 2015 Dec;123(6):1489-99. 연결