특발 두개내 고혈압
특발성 두개내 고혈압 (idiopathic intracranial hypertension; IIH)[1] 은 가성 뇌종양 (pseudotumor cerebri) 이라고도 하며, 두개내압의 상승이 있으나 임상적, 실험실적 또는 영상 검사 등에서 수두증, 종양, 구조적 또는 혈관 이상과 같은 원인이 확인되지 않는 경우를 말한다[2].
역학
20~45세의 뚱뚱한 여자에게 많이 발생한다.
원인
위시상 정맥동, 횡정맥동의 압박으로 인한 두개내 정맥 배출의 장애, 내분비 혹은 대사 장애, 임신, 갑상선 기능 저하, 스테로이드, tetracycline, 비타민 A 등의 투여가 원인으로 생각된다. 빈혈도 두개강내 정맥동 혈액의 점도에 영향을 주어 뇌척수액의 흡수를 방해할 수 있다.
병태 생리
환자의 뇌척수액 및 혈청에서 retinol과 retinol-binding protein(RBP)의 비율이 정상인에서보다 더 크다는 결과가 있다. 이는 비타민 A가 발생과 관련이 있기 때문으로 보이며, 그 기전은 뇌척수액 속의 잉여 retinol이 거미막 융모에 악영향을 주어 뇌척수액의 흡수를 방해하고 이로 인해서 뇌압이 상승되기 때문이다.
관련 질환
만성 호흡 부전이 동반될 수 있다.
증상
- 두통 : 가장 흔하다.
- 일시적 시력 저하 : 단안에만 올 수도 있고 양안에 같이 올 수도 있는데 몸을 구부리거나 구부린 몸을 펼 때 발생하기도 한다. 시력 저하의 원인은 유두 부종으로 인한 시신경 유두의 일시적인 허혈로 생각된다.
- 구역, 구토
- 울혈 유두로 인한 중심 시각 장애 : 흔하지 않지만 황반 출혈이나 삼출물 때문에 발생하기도 한다.
- 외향신경과 활차신경 마비로 인한 복시
치료
내과적
대부분의 환자에서는 약 6%의 체중 감량과 아세타졸라미드 투여 등 내과적 치료로 시력 및 시야 소실을 예방할 수 있다. 시작 용량은 대개 500mg씩 하루 2회 복용 또는 250mg씩 하루 4회 복용이며 경과에 따라 하루 4g까지 증량할 수 있다. 빈혈이나 저산소증 등 시신경에 악영향을 줄 수 있는 전신적 상황 또한 적절히 치료되어야 한다.
수술적
수술적 치료의 적응증 중 하나는 내과적 치료에도 불구하고 시력이 지속적으로 감소하거나 진단 당시 이미 심한 시력 소실이 있는 경우이다. 시야 검사나 정기적 관찰이 어려운 유두 부종 환자가 불안정한 혈압 상태인 경우 (예 : 혈액 투석) 도 상대적 적응증이 될 수 있다.
- 반복적인 척수 천자 또는 요추외 배액 (externalized lumbar drain) : 급성기에 확실한 치료 방법이 정해지기 전까지 시간을 버는 일시적 치료법이 될 수 있다.
- VPS
- 요추-복강 션트 (lumbo-peritoneal shunt, LPS)
- 시신경집 감압술 : 숙련된 안와 수술 전문가가 필요하며 방법에 따라 국소마취 하에 시행할 수도 있다. 안구 바로 뒤의 시신경집에 1개 혹은 여러개의 절개를 가하여 절개창이 국소적 션트로 작용하게 하거나 유착을 발생시켜 뇌압이 앞쪽의 시신경유두 쪽으로 전달되지 못하도록 하여 압력 손상으로부터 시신경을 보호한다. 이 수술은 전체 뇌압의 감소를 유발하지 못하므로 두통이나 복시에는 영향을 주지 못하지만, 시신경의 기능을 보호하는 데에는 효과적이다. 주로 IIH 환자에서 그 역할이 널리 알려져 있지만 뇌종양, 뇌혈관 기형, 뇌수막염, 뇌정맥 혈전증 등을 포함하여 어떤 종류의 유두 부종에도 이용 가능하다.