핵상 주시 마비

핵상 주시 마비 (supranuclear gaze palsy)

병태 생리

수평 신속 운동의 하행 경로는 중뇌 아래쪽과 교뇌 위쪽 높이에서 교차하여 외향신경핵 높이의 PPRF로 간다. PPRF에 경색과 같은 병변이 생기면 같은쪽 주시 마비를 일으키며 안구는 정중선을 넘지 못한다. 하지만 추종 운동이나 전정안반사는 정상일 수 있다.

임상 소견

급성기에 눈은 반대쪽으로 편위되어 씨을 수도 있고 병변과 반대쪽을 주시할 때 빠른 단계가 반대쪽을 향하는 눈떨림이 관찰된다. 억제성 방출 뉴런이 침범되면 반대쪽 반시야에서 같은쪽으로의 신속 운동이 잘 일어나지 않으나, 침범되지 않으면 신속 운동이 느리게 일어난다.
외향신경핵 높이의 양측성 PPRF 병변이 있을 때는 모든 자발적 및 반사적 수평 및 수직 신속 운동에 장애가 생기고 빠른 단계의 전정과 시운동 눈떨림이 나타나지 않는다. 그러나 원활 추종 운동과 전정안반사, 주변 주시와 폭주 운동은 정상이다.
전정안운동과 추종 운동을 일으키는 뉴런은 PPRF에 없지만 종양, 경색 등의 병변으로 경로가 침범되면 완전 마비가 일어난다. 수직 안구 운동의 장애도 나타나 움직임이 느려지고 수직 신속 운동 때 병변과 반대 방향으로 비스듬하게 올라가는 현상이 생긴다.