홍채 각막 내피 증후군
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홍채 각막 내피 증후군 (iridocorneal endothelial syndrome; ICE syndrome)[1] 은 비정상적인 각막 내피가 전방각과 홍채로 과성장한 후 수축함으로써 안압 상승과 홍채의 변형을 가져오는 진행성 질환이다[2].
역학
대개 단안을 침범하고 일반적으로 20~40대 사이의 비교적 젊은 여성에서 호발하며 유전되지는 않는다.
원인
최근에는 환자의 각막에서 herpes simplex virus DNA가 양성으로 판정됨으로써 바이러스로 인한 원인을 배제할 수는 없다[3].
분류[4]
임상 소견
세극등 검사 상 hammered-silver 모양의 각막 내피세포층 변화를 보이며[5] 경면 현미경 상 정상 각막 내피세포와 명암 반전을 보이는 특징적 ICE 세포를 관찰할 수 있다[6][7].
임상 소견
후부 각막의 변화와 함께 각막 부종, 폐쇄각 녹내장 등이 동반될 수 있는 질환들, 특히 후부 다형 각막 이상증 (PPCD) 과 꼭 감별해야 한다고 알려져 있다.
참고
- ↑ 각막 4판, 2024 (한국 각막 학회, 일조각)
- ↑ Feng B et al. Unique variations and characteristics of ICE syndrome in China : a case series of 58 patients. Int Ophthalmol. 2018 Oct;38(5):2117-2126. 연결
- ↑ Rong BL et al. Detection of HSV thymidine kinase and latency-associated transcript gene sequences in human herpetic corneas by PCR amplification. IOVS. 1991 May;32(6):1808-15. 연결
- ↑ Sacchetti M et al. Diagnosis and Management of ICE syndrome. Biomed Res Int. 2015:763093. 연결
- ↑ Hemady RK et al. Bilateral ICE syndrome: case report and review of the literature. Cornea. 1994 Jul;13(4):368-72. 연결
- ↑ Liu YK et al. Clinical and SM manifestations of ICE syndrome. Jpn J Ophthalmol. 2001 May-Jun;45(3):281-7. 연결
- ↑ Sherrard ES et al. The posterior surface of the cornea in the ICE syndrome : a SM study. Trans Ophthalmol Soc U K (1962). 1985;104 ( Pt 7):766-74. 연결