에르드하임-체스터 병
에르드하임-체스터 병 (Erdheim-Chester disease, ECD) 은 여러 장기를 침범하는 드문 비-랑게르한스세포 조직구증이다.
역학
주로 중년층 환자에게 영향을 미치며, 남성에게 더 많이 발생한다[1].
임상 소견
장골을 포함한 골격 침범이 가장 흔하며, 이전 연구에서는 74~95%의 침범률이 보고되었다[2]. 또한 안구, 안와, 심장, 중추신경계, 폐, 내분비계 및 후복막 침범도 보고된 바 있다[3].
참고
- ↑ Goyal G et al. ECD : consensus recommendations for evaluation, diagnosis, and treatment in the molecular era. Blood. 2020 May 28;135(22):1929-1945. 연결
- ↑ Estrada-Veras JI et al. The clinical spectrum of ECD : an observational cohort study. Blood Adv. 2017 Feb 14;1(6):357-366. 연결
- ↑ Haroche J et al. Erdheim-Chester disease. Curr Rheumatol Rep. 2014 Apr;16(4):412. 연결