윤부 줄기세포 결핍
윤부 줄기세포 결핍 (limbal stem cell deficiency; LCD)
원인
대부분의 윤부 줄기세포 결핍은 속발성으로 발생하나, 원발성으로 발생하는 경우도 있다.
선천성
- 무홍채증
- 외배엽 이형성증
외상성
다양한 외상에 의해 윤부 줄기세포가 손상받을 수 있다. 원인은 산/알칼리화상, 열 손상 그리고 의인성을 포함한 물리적 손상 등이 있다. 외상성 윤부 줄기세포 손상의 경우 외상 자체로 인해 줄기세포가 손상되는 경우가 많지만, 이차적인 염증이 추가 손상을 일으키기도 한다. 이러한 외상 후 염증으로 인한 윤부 줄기세포 손상은 얄칼리 화상에서 더 심각하다.
- 화학 화상
- 열 손상
- 의인성 윤부 줄기세포 결핍
자가 면역성
염증은 안구 표면 질환에서 병을 악화시키는 중요한 요인이다. 그러므로 이러한 염증을 일으키는 원인을 찾아내고 제거함으로써 병을 치료하고 경과를 단축시킬 수 있다. 그러나 스티븐스-존슨 증후군과 안반흔 유사 천포창 같은 자가 면역 질환은 염증이 이차적으로 발생하는 것이 아니라 병의 일차적 발생과 진행에 염증이 관여한다. 그러므로 이러한 염증의 치료가 병의 진행을 막는 일차적인 방법이 된다.
- 스티븐스-존슨 증후군
- 안반흔 유사 천포창
임상 소견
초기에는 세극등 현미경 상 보크트 울타리(palisade of Vogt)의 소실이 관찰되고, 점차 각막 상피의 형광 염색이 가능해지며, 신생 혈관, 각막 판누스가 발생한다. 시간이 지남에 따라 이러한 이상은 중심부로 이동하게 되고, 초기에는 불규칙하고 뿌옇게 된 상피가 관찰되다가 점차 점상 각막염이 발생하고 각막 상피 결손으로 진행되며, 계속 지속될 경우 기질 혼탁, 궤양, 천공이 발생할 수 있다.