라이스-뷔클러 각막 이상증

라이스-뷔클러 각막 이상증 (Reis-Bucklers' corneal dystrophy; RBCD) 은 막대 모양의 혼탁이 주로 보우만막 및 상피 아래에 존재하는 질환으로, 보우만막 각막 이상증의 하나로 분류되나, 일부에서는 이를 제 3형 과립 각막 이상증으로 분류한다.

유전

TGFβI 연관 각막 이상증의 하나로 Arg124Leu 또는 Arg555Gln의 돌연변이가 보고된 바 있다.

임상 소견

각막 혼탁은 큰 고리 또는 원반 형태의 혼탁이 각막 표층에 생기고 점진적으로 진행하며, 나중에는 중심부에 고리 또는 지도 형태를 나타낸다.

조직 병리

전자 현미경에서 막대기 모양의 침착물이 보이므로 과립 각막 이상증의 표층 변이로 구분되기도 한다. 면역 조직 검사 상 Masson's trichrome에 강하게 염색된다.