연성 드루젠

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진성 연성 드루젠 (true soft drusens)[1] 은 작은 경성 드루젠으로부터 유래하는 것은 아니다.

분류

과립 (granular) 연성 드루젠

보다 크고 상대적으로 뚜렷한 연성 양상이다. 임상적으로 대부분 250 ㎛ 정도 크기로 노란 고체 모양이고 융합되어 초승달 또는 물결 모양을 보이게 된다. 조직학적으로 거친 과립형 구조이고 공모양의 무정형 물질, 작은 막 조각들, 기타 세포 부스러기들로 구성되어 있다. 과립형 내용물은 부분적으로는 경성 드루젠이 분해되고 뭉쳐서 생긴 드루젠이다. 그러나 이런 드루젠이 모두 경성 드루젠이 분해되어 생기는 것은 아니다. FA 또는 조직검사에서 불균일한 구성으로 보이기 때문에 반고형 드루젠 (semisolid drusen) 으로 불리기도 한다.

막 (membranous) 연성 드루젠

더욱 창백하고 두께가 얇으며 중간 크기이고 경계가 조금 더 불분명하다. 보통 250 ㎛ 보다 작고 63~175 ㎛ 크기가 가장 흔하다. 가장자리가 보통 뚜렷하지 않고 쉽게 융합되며 대부분 황반 내측에 발생하고 60대 이전에는 생기지 않는다. 흔히 망상 가성 드루젠과 동반되는데 FA에서는 보다 늦게 과형광이 되고 작은 경성 드루젠보다 덜 밝다. 조직학적으로 이러한 드루젠은 연하게 염색되 고, 희미한 PAS양성으로 미세한 과립모양 또는 젖빛유리 모양 (ground-glass appearance) 을 보인다. 광학적으로 비어 있는 것으로 보일 수도 있지만 전자 현미경 검사에서 치밀 하게 쌓여 있는 나선형 막들을 함유한다. 브루크막이 얇아져 있고 인접한 맥락막모세혈관층의 활성 징후가 함께 보이기도 한다. 막부스러기에 의해 브루크막이 점점 분리되면 망막외층에서 유발된 허혈 자극이 RPE에서 VEGF들이 맥락막으로 분비되게 한다. 그 농도는 RPE가 브루크막과 아직 붙어 있는 부분에서 가장 높다. 막연성 드루젠은 중기 또는 진행된 AMD의 특징적인 소견인데, 위축 주위에서 자주 확인 되는 과립 연성 드루젠과 달리, CNV가 발생할 가능성이 높다. 이는 광범위한 부스러기층의 일부가 신생 혈관이 뚫고 들어가는 균열을 유발하기 때문인 것으로 알려져 있다. 막연성 드루젠이 발생하더라도 새로 생긴 작은 경성 드루젠이 흔히 발견되고 이것이 융합되기도 한다.

참고

  1. 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)