말판 증후군

말판 증후군 (Marfan's syndrome) 은 지주증(arachnodactyly), 대동맥, 대동맥판 및 승모판 등의 선천적 이상, 관절 이상, 측만증 및 안구 이상을 동반하는 질환이다. 대부분 상염색체 우성으로 유전이 되나 15%에서 자연적으로 생긴다. 안구내 이상은 녹내장 이외에 수정체 편위, 소수정체증, 근시, 거대각막, 홍채 실질 및 홍채 이완근의 발육 부진, 망막 박리 등을 동반한다. 수정체의 탈구는 안축장의 증가와 비례하여 발생하며 이것은 안축장의 증가가 섬모체 소대의 긴장 및 파열을 야기하기 때문에 생기는 것으로 생각된다. 수정체 탈구는 특징적으로 40~50대에 일어나며 일반적으로 상부 방향으로 부분 이탈되며 완전 탈구는 드물다.