가드너 증후군
가드너 증후군 (Gadner's syndrome) 은 1953년 가드너 등[1]이 처음 보고하였다.
유전
상염색체 우성으로 유전된다.
임상 양상
- 가족성 대장 용종
- 연조직의 이상
- 골격계의 과오종
- 치아 발육 이상
- 선천 망막 색소상피 비대증 (CHRPE) : 가드너 증후군에 동반된 CHRPE 소견은 1980년 Blair 등[2]에 의해 처음 보고된 바 있으며, 그 후 여러 저자들의 보고가 있었다8 - 1 2 ). Elias 등은 가드너씨 증후군 34명 중 18명이 CHRPE 소견보였으며 18명 중 16명에서 소대장 선종성 용종을 보였다고 보고하였다1