악성 시신경 교종
악성 시신경 교종 (malignant optic nerve glioma)[1]
역학
매우 드문 종양으로 성인에서, 남녀 비슷하게 발생한다[2]. 양성 시신경 교종이 아이들에게서 주로 발생하며 서서히 진행하는 것과 달리 악성은 중년 (평균 54세) 에서 발생하며, 진행이 빠르다[3].
병리학적 분류
- 등급 3의 역형성 성상세포종 (anaplastic astrocytoma)
- 등급 4의 다형성 아교모세포종 (glioblastoma multiforme)
임상 소견
갑작스러운 한눈 또는 두눈의 시력 감소와 더불어 시신경 부종 및 출혈, 망막 혈관 폐쇄, 외안근 마비, 안통 그리고 두통 등이 동반될 수 있으며 소아들에 비해 안구 돌출이 생기는 빈도는 상대적으로 낮다. 진행이 빨라 한눈 시력 저하는 수 주 이내에 양쪽으로 진행하기도 하며, 처음 증상 발현부터 완전한 시력 상실까지는 2주~12개월까지 걸릴 수 있다.
진단
MRI에서 시신경 비대와 조영 증강이 뚜렷하다. 주로 조직 검사를 통해 확진한다.
감별 진단
시력 저하와 두통, 눈을 움직일 때의 통증 등의 증상 때문에 젊은 환자에서 생기는 경우 초기에는 시신경염 같은 염증 시신경병증과 혼동될 수 있고, 중년 환자의 경우 허혈 시신경병증과 증상이 유사해 감별 진단이 어려울 수 있다[4].
예후
시신경 교차나 시각 경로를 타고 퍼져 진행된 경우 간뇌까지 침범하여 수개월 이내에 사망에 이르기도 하는 예후가 불량한 질환이다. 빠른 진행에도 불구하고 안구를 침범하는 일은 드물다.
치료
생존율을 높이기 위해 방사선 치료를 시행하는 경우도 있지만 평균 생존 기간은 치료군과 대조군이 각 9.7, 5.9개월로 유의한 차이가 없었다. 최근 temozolomide와 bevacizumab을 이용한 치료도 시도되고 있지만 현재까지 특별한 치료 방법은 없다[3].
참고
- ↑ 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)
- ↑ Wabbels B et al. Unilateral adult malignant optic nerve glioma. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2004 Sep;242(9):741-8. 연결
- ↑ 3.0 3.1 Traber GL et al. Malignant optic glioma - the spectrum of disease in a case series. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2015 Jul;253(7):1187-94. 연결
- ↑ Shapey J et al. Diagnosis and management of optic nerve glioma. J Clin Neurosci. 2011 Dec;18(12):1585-91. 연결