코간 증후군

코간 증후군 (Cogan's syndrome)

1945년 David G. Cogan이 전정청각적 증상을통반한 기질각막염 환자 4명 에서 선천 매독과 다르게 구별되는 기질 각막염이 존재함을 보고했다.

역학

지금까지 약 300 증례 정도가 보고될만큼 희귀하며 유병률이나 발병률에 대한 통계도 없다. 평균 발병 나이는 30세로 환자의 75%는 14세 에서 47 세 사이이다. 백인에서 주로 발생한다고 보고되지만 특정 인종의 발병에 대한 명백한 증거는 없으며, 남성보다 여성이 약간 많다.

유전

유전적 요인은 없는 것으로 생각되고 있다.

병태 생리

정확한 병인은 알려지지 않았으나, 임상 및 조직학적 소견에 따르면 각막 및 내이에 공통적으로 존재하는 항원에 대한 자가 면역 기전이 관여한다고 생각된다.

증상

메니에르병과 유사하게 급성으로 양측 에 발생히는 이명, 감각 혹은 청각 상실, 현훈, 메스꺼움, 구토 증상 등을 동반한 비매독성 비감염성 기질 각막염이다.

임상 소견

• 비매독 기질 각막염 : 대개 갑작스럽게 발병한 후 서서히 호전되지만 진행 과정에서 자주 재발한다. 편측 또는 양측성으로 나타나며, 때때로 홍채염 또는 결막히출혈이 동반되면서 환자가 시력저하, 심한 안구 통증이나 자극 증상, 눈물 흘림, 광선 공포증퉁의 증상을 호소한다. 급성기에는 중간 기질부에 반점성 침윤이 관찰되며, 후기에는 윤부 주위 각막의 신생혈관으로 인해 연어살색반(salmon patch)이 나타나고, 말기에는 기질반흔과 유령혈관이 관찰된다.
• 전정청각적 증상 : 안구질환에 선행하기도 하지만, 주로 안구증상 시작 후 1 ~6개월 안에 발생한다. 그 중 청력이상은 거의 모든 코간증후군 환자에서 나타나며, 치료받지 않는 경우 3개월 내에 완전한 청력소실로 이어질수있다.

비수술적 치료

• 스테로이드 : 초기 치료는 기질각막염 치료를 위한 저용량의 국소 스테로이드와, 전정청각 증상을 유발한 내이 치료를 위한 고용량의 전신 스테로이드의 즉각적인 투여로 시작된다. 기질각막염 및 홍채염 증상에 대해서는 1% prednisolone acetate를 1시간마다 점안하다가 하루 4회로 감량한다. 전형적, 비전형적 안염증 모두에서 효과적이나 심부 안염증은 다양하게 반응한다.
  전신 치료는 하루 1~2mg/kg의 prednisolone으로 시작하여 치료 반응과 부작용 발생 여부에 따라 양을 점점 줄여가며 약 2~6개월 정도 시행해야 한다. 안구 증상 및 전정청각적 증상은 치료에 달리 반응할 수 있다. 기질 각막염의 예후는 청력에 비해 좋은 편이다.
• 면역 억제제 : 스테로이드 불응성 또는 재발성 질환에 필요하며, 류마티스 질환이나 전신 혈관염이 있을 때 유용하다. cyclosporin A, cyclophosphamide 같은 면역 억제 물질 외에도 FK506, methotrexate를 이용한 치료가 보고되었다. 최근 TNF-α와 같은 염증 유발성 cytokine에 대항하는 항체인 infliximab 300mg을 1~3개월간 매일 복용하고 2~3년간 치료하여 관해되었다는 보고도 있다. 이러한 새로운 면역 요법은 코간 증후군을 포함한 면역 매개 안염증 질환 치료에 유용하지만 부작용이 심각하고 혈관염이 악화될 가능성이 있기 때문에 주의해야 한다. 전신 혈관염이 동반된 몇몇 사례에서는 면역 억제 요법에도 불구하고 심한 질병 경과가 진행되었다.

수술적 치료

영구적 각막 혼탁과 청력 소실에 대해서는 각막 이식이나 달팽이관 이식을 고려할 수 있다.