거대세포 동맥염
거대세포 동맥염 (giant cell arteritis; GCA)[1] 은 측두 동맥, 후두 동맥 등 중간 크기 이상의 큰 표재성 뇌혈관을 침범하는 만성 육아종성 염증으로, 측두 동맥염 (temporal arteritis) 이라고 하기도 한다.
역학
주로 50세 이상, 70~80세의 백인 여성에서 호발하며 대부분 편측성이지만 조기에 스테로이드 치료를 하지 않을 경우 30% 이상에서 양측으로 진행하고 영구적인 시력 소실로 이어질 수 있다[2].
원인
원인은 불명이다.
증상
환자는 관절통, 근육통, 발열, 체중 감소, 식욕 부진, 실신, 파행성 턱, 절뚝거림, 류마티스 다발 근육통 증상을 보인다. 검사실 소견으로는 ESR이 크게 증가하며, CRP, fibrinogen 농도 상승, 빈혈, 혈소판 증가, 간기능 이상이 있다. 측두동맥 생검에서 관찰되는 혈관 폐쇄와 혈관벽의 육아종 염증이 진단에 가장 중요한 소견이다. 안과적 임상 양상은 허혈 시신경병증, 일과성 흑암시, 복시, 눈근육 마비, 망막혈관 폐쇄가 있다. 전안부 소견은 드물게 발생한다. 공막염, 전안부 허혈과 광범위 각막 부종, 저안압, 각막 후면 침착물이 보고되는데, 이들은 긴 뒤섬모체 동맥의 염증으로 인해 2차적으로 발생하는 듯하다.
검사 및 진단
다음 5개 중 3개 이상이면 민감도 93.5%, 특이도 91.2%로 진단이 가능하다.
- 50세 이상
- 새로 발생한 두통
- 측두동맥 압통 또는 박동 감소
- ESR 증가
- 측두동맥 생검 양성 : 생검 조직의 양이 불충분하거나 단안 침범인 경우 등위 음성이 나올 수 있어 임상적 증상과 연관시켜 진단에 사용해야 한다. 특징적으로 동맥벽의 림프구, 대식세포 그리고 거대세포에 의한 혈관벽의 염증을 조직 검사에서 확인할 수 있다[3].
비수술적 치료
- 전신 스테로이드 : 스테로이드 정맥 주사로 전체 투여 용량을 줄일 수 있으며, 측두동맥 생검을 해야 한다.
- 스테로이드 용량을 줄이기 위해 methotrexate, infliximab, etanercept가 시도되고 있다.
- aspirin : 뇌졸중과 시력 소실을 예방하는 데 도움이 된다.