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광범위 맥락막 이상증

광범위 맥락막 이상증 (diffuse choroidal dystrophy)[1] 은 광범위한 망막 색소상피 (RPE) 및 맥락막 모세혈관의 이상을 보이는 질환으로 광범위 맥락막 경화증 (generalized choroidal sclerosis) 으로 불리기도 한다[2].

역학

최근에는 거의 보고된 바가 없다.

유전

대부분 상염색체 우성 유전 하나, 상염색체 열성 유전도 보고된 바 있다. 원인 유전자 또한 아직 밝혀지지 않았다.

임상 양상

대개 30-40대에 증상이 발생하게 되는데 중심 시력 또는 야간 시력이 감소하게 되며, 동시에 나타나기도 한다. 초 기에는 망막 색소의 얼룩 및 색소 저하가 주로 후극부에 나 타난다. 이후 RPE와 맥락막 모세혈관의 광범위한 위축이 발생하며, 큰 맥락막 혈관의 경화 소견으로 인하여 황백색의 띠 모양이 관찰된다. 후극부와 주변부 모두 다양한 정도로 침범이 가능한데, 광범위하게 진행된 경우라도 망막 혈관은 대부분 정상 소견을 보인다[3].

  • VF : 주변부 시야 협착이 관찰된다.
  • ERG : 파형 감소부터 완전 소실까지 다양하게 관찰 된다[4][3].
  • FA : 맥락막 모세혈관의 소실 및 RPE 위축 부위 아래의 큰 맥락막 혈관이 관찰 되며[4][5], 부분적으로 남아 있는 맥락막 모세혈관이 부분적인 맥락막 홍조 (choroidal flush) 형태로 관찰된다.

감별 진단

말기에는 광범위한 맥락막 위축으로 인하여

  • Thioridazine (Mellaril) 망막 독성
  • 진행된 무늬 이상증(pattern dystrophy)
  • 진행된 스타가르트병
  • 진행된 컨스-세이어 증후군

과 구분하기 어렵다.

참고

  1. ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
  2. ↑ Sorsby A et al. Generalized choroidal sclerosis ; course and mode of inheritance. BJO. 1955 May;39(5):257-76. 연결
  3. ↑ 3.0 3.1 Franceschetti A et al. Chorioretinal heredodegenerations. Springfield: Charles C Thomas, 1974
  4. ↑ 4.0 4.1 Krill AE et al. Classification of the choroidal atrophies. AJO. 1971 Sep;72(3):562-85. [1]
  5. ↑ Curry HF Jr et al. Fluorescein photography in choroidal sclerosis. Arch Ophthalmol. 1969 Feb;81(2):177-83. 연결
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