급성 구역 잠복 외망막병증

급성 구역 잠복 외망막병증 (acute zonal occult outer retinopathy; AZOOR) 은 1992년 Gass에 의해 처음 기술되었다.

역학

젊고 건강한 성인에게 주로 발생하며 남녀의 비는 1:3이다. 보통 일측성으로 증상이 나타나지만, 장기간 경과 관찰 시 76%에서 양안에 발생한다.

원인

자가면역 질환, 바이러스 감염 등이 추정되나 정확히 알려지지 않았다.

임상 소견

• 광시증 : 시야 결손이 일어난 영역에서 빛이나 색깔이 움직일 때 발생하고 종종 만성적으로 지속된다.
• 시야 결손 : 주로 맹점 근처의 귀쪽 영역에서 발생하며 시간이 지나갈수록 커지면서 주변부나 가운데로 진행한다.
• 시력 : 보통 영향을 받지 않으며 74%에서 20/40 이상을 유지한다.
• 안저 : 초기에는 특이 소견이 관찰되지 않아 진단하기가 어렵다. 장기간 경과 관찰하였을 때 망막 색소변성과 비슷한 얼룩이나 망막 색소상피의 위축이 보이기도 한다.

검사 및 진단

• FA : 환자의 반 정도에서 이상 소견이 나타나고 주로 RPE의 변화에 따른 창문 비침을 보인다.
• ICGA : 주로 저형광 병변이 나타난다.
• OCT : 병변 부위의 광수용체 내외분절 신호대의 소실이 관찰된다.
• VF : 75%에서 시야 결손과 동반된 암점의 확대가 나타나며, 주로 중심 암점이 나타나며 일부에서 주변 시야 협착, 고리모양 암점 등이 관찰된다.
• ERG : 진단 시 가장 중요한 검사로 거의 모두 이상 소견이 나타나며, 원뿔세포와 막대세포의 가능 이상 정도에 따라 다양한 소견을 보인다. 만일 ERG가 정상이면 다시 한 번 진단을 생각해보아야 한다.

치료

스테로이드, 면역 억제제, 항균제 등의 다양한 치료가 시도되었으나, 효과적으로 증명된 치료는 없다.

예후

질환의 경과는 다양하고 비록 시간이 자나면서 RPE의 변성이 발생하더라도 대부분 좋은 시력을 비교적 잘 유지한다. 시야 결손은 78%에서 6개월 내에 더 이상 진행하지 않고 안정화되며, 20%에서는 일부 호전을 보이기도 한다. 환자의 약 1/3에서 재발이 관찰되기도 한다.

참고