뇌하수체 선종
뇌하수체 선종 (pituitary adenoma)
역학
시신경 교차를 압박하는 가장 흔한 종양으로 모든 두개내 종양의 10~15%를 차지할 정도로 빈도가 높다. 보통 30~50세의 성인에서 잘 나타나고 소아에서도 발생할 수 있다. 일반적으로 양성 상피성 종양이고 악성은 드물다.
임상 소견
- 시야 결손 : 시신경 교차를 압바가여 서서히 진행하는 시야 결손이 가장 흔한 증상이다. 시신경 교차는 보통 뇌하수체 바로 위에 있기 때문에 뇌하수체 종양이 커지면서 아래쪽 시신경 교차가 눌리고, 특히 교차성 시신경 섬유가 모여 있는 비측 시신경이 눌린다. 따라서 수직 경선을 분할하는 상이측 시야 결손이 먼저 나타나고 병변이 진행함에 따라 아래쪽으로 시야 결손이 진행하면 전형적인 양이측 반맹 (bitemporal hemianopia) 이 나타난다. 뇌하수체와 시신경 교차의 해부학적 위치에 따라 연접부 암점, 동명성 반맹, 중심 암점도 나타날 수 있다.
- 중심 시력 저하 : 시야 결손보다는 드문데, 보통 시력 저하가 서서히 진행하지만 종양 내 출혈이 발생하여 급작스럽게 커지는 뇌하수체졸중에서는 시력 저하가 갑자기 심해질 수 있다.
- 안저 : 시신경 유두는 정상이나 창백을 보이는 경우가 많고 유두 부종은 수두증을 일으킬 정도로 종양이 큰 경우를 제외하고는 드물다.
- 뇌신경 마비 : 종양이 바깥쪾으로 성장하여 해면 정맥굴을 침범하면 3, 4, 6번 뇌신경 마비가 나타날 수 있고, 이 중에서도 3번 뇌신경 마비가
- 기타 : 기능성 뇌하수체 선종은 연관된 호르몬 분비로 인하여 특징적인 임상 증상이 나타나는데 가장 흔한 증상이 프로락틴 분비 종양 (prolactinoma) 에 의한 불임, 월경 소실, 발기 부전 등과 성장 호르몬 과다 분비로 인한 말단 비대증 (acromegaly) 이다. 그 밖에 부신 피질 호르몬 과다 분비로 인한 쿠싱병이 나타날 수 있고, 갑상선 자극 호르몬 (TSH) 이나 성선 자극 호르몬 (난포 자극 호르몬 (FSH), 황체 형성 호르몬 (LH)) 분비로 인한 증상들이 나타날 수 있다.
진단
기능성 종양인 경우는 호르몬 과다 분비로 인한 증상 및 징후가 나타날 가능성이 높기 때문에 환자의 얼굴이나 손가락, 목소리 등을 확인하여 말단 비대증의 여부를 알아본다. 또한 체중 증가 및 복부 비만, 달덩이 얼굴 등의 쿠싱병 징후가 있는지 확인하고 자세한 문진을 통하여 불임이나 무월경, 발기 부전, 젖분비 등의 증상을 확인한다.
뇌하수체 병변이 의심되면 영상 검사를 시행하는데, 우선 뇌 또는 안장 (sellar) MRI 를 시행한다.
- T1 강조 영상 : 저음영으로 보이지만 고음영 신호가 섞여 있으면 종양내 출혈을 나타내는 소견이다.
- T2 강조 영상 : 고음영으로 나타나고 안장 위쪽으로 종양이 커지면서 특징적인 아령 모양이나 8자 모양의 종양이 시상면 또는 관상면에 관찰된다.
치료
기능성 뇌하수체 선종일 때에는 우선 호르몬 과다 분비에 대한 치료를 시행하고, 비기능성 뇌하수체 선종일 때에는 종양 크기와 안과 증상 유무에 따라 경과 관찰을 하거나 수술로 제거한다. 크기가 작고 안과 증상이 없는 종양은 정기적인 시야 검사, MRI를 시행하여 경과 관찰을 할 수 있지만 종양이 커지거나 안과 증상이 발생하면 수술로 제거하는 것이 좋다.
접형동 경유 제거술을 우선 고려하는데, 이는 흉터가 없고 수술 시간이 짧으면서 고령이거나 전신 상태가 불량한 환자에게도 시행할 수 있다는 것이 장점이다. 수술 합병증으로 뇌척수액 누출, 시신경 손상, 안구 운동 뇌신경 마비, 뇌허혈 등이 나타날 수 있지만 드물다.비강 등을 통해 접형동으로 접근하기 어렵거나 종양이 매우 큰 경우에는 개두술을 시행한다.
수술 후 시력 저하 및 시야 결손의 예후는 상당히 양호한 것으로 알려져 있다. 수술 후 며칠이나 몇 주 내에 시력이나 시야가 개선되는 경우가 많지만 수술 전 시력이 매우 나쁘거나 시신경 유두가 창백한 경우, 진단이 늦은 경우에는 시력이 개선되지 않을 수 있으므로 조기에 진단하여 치료하는 것이 좋다.