다형 아밀로이드 각막 변성

다형 아밀로이드 각막 변성 (polymorphic amyloid degeneration; PAD)

역학

보통 50세 이하에 발생하고, 침착물은 일반적으로 양측성이며 무증상이다.

관련 질환

다른 질환과 관련이 없고 유전성도 아니다.

임상 소견

각막 중심부에 다형의 점 혹은 실 모양의 혼탁이 나타나는 것이 특징이다. 혼탁은 일반적으로 기질 후부에 나타난다. 병변은 직접 조명에서 회색으로 보이며, 역조명에서는 투명하고 결정처럼 보인다.

검사 및 진단

역조명의 고배율에서 잘 관찰된다. 병변은 전형적으로 각막 중심부의 심부에서 발생한다. 때로는 별 모양 부속물뿐 아니라 손잡이 모양르 띠기도 한다.

감별 진단

분말형 각막 혹은 데스메막앞 각막 이상증과 혼동하지 말아야 한다.