뒤허혈 시신경병증

뒤허혈 시신경병증 (posterior ischemic optic neuropathy; PION)[1] 은 초기에 시신경 유두의 변화 (부종) 없이 급격한 시력 저하가 나타나고 결국 시신경 위축에 이르는 질환이다.

병인

초기에 경미한 시신경 유두 부종이 보일 수 있으나, 뒤쪽의 허혈 병변 부위에서 역으로 부종이 파급되어 나타나는 것으로 생각된다. 대개 다음 상황에서 진단할 수 있다.

  • 동맥염성 PION : 거대세포 동맥염 (GCA) 이나 다른 드문 혈관염 (대상 포진, 결절 다발 동맥염, SLE) 이 원인일 수 있다.
  • 비동맥염성 PION : NAION과 비슷한 양상으로 나타날 수 있다.
  • 관상 동맥이나 척추 수술, 위장관 출혈이나 외상으로 인한 저혈압 후 발생할 수 있다.

임상 소견

급성, 무통성 시력 저하를 보이며 주로 중심 시야의 결손으로 나타난다[2][3]. 동공 빛반사가 저하되고 한 눈에 발생할 경우 RAPD를 보이나 안저 검사, FA 등에서 모두 정상 소견을 보인다.

감별 진단

압박 또는 침윤 시신경병증과 임상 양상이 비슷할 수 있으나 대개 PION이 급격히 진행하는 시력 저하로 나타나는 점이 다르다. 비동맥염성 PION 환자는 시신경염과 감별하기 어려운 경우가 많고 MRI에서 백질 병변이 발견된다면 다발 경화증 등 탈수초 질환으로 오인할 수도 있다. 다양한 소견과 검사 결과를 바탕으로 판단해야 하겠으나, PION이 상대적으로 고령의 환자에서 나타나고 눈을 움직일 때 통증이 없다는 점이 감별하는 데 도움이 될 수 있다.

경과

시력 저하가 심하고 회복이 거의 없는 동맥염성 PION이나 수술 후 PION에 비해 비동맥염성 PION은 증상이 덜 심했고 34%에서 시력이 호전되었다.

참고

  1. 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)
  2. Hayreh SS. PION : clinical features, pathogenesis, and management. Eye (Lond). 2004 Nov;18(11):1188-206. 연결
  3. Hayreh SS. Management of ION. Indian J Ophthalmol. 2011 Mar-Apr;59(2):123-36. 연결