락카칠 균열

락카칠 균열 (lacquer crack) 은 부르크막의 균열로, 변성 근시의 특징적인 소견이다.

역학

안축장이 26.5mm 이상에서 4.3% 발견된다.

병태 생리

부르크막의 변성 또는 맥락막 혈관의 경화로 설명되기도 하나 일반적으로 부르크막의 기계적 파열로 형성되는 것으로 알려져 있다.

증상

발생 또는 확장으로 대개 10대에 갑작스런 시력 저하와 변형시가 생기며, 대부분의 균열은 황반부에 발생하므로 병변 크기에 관계 없이 시력이 감소한다.

임상 소견

맥락막 신생혈관 없이 황반 출혈이 중심와 부위에 원형으로 발생할 수 있다. 출혈은 흡수되나 같은 위치에서 재출혈할 수 있으며 망막 박리는 동반되지 않는다. 출혈로 인해 균열이 완전히 가리면 FA로 관찰되지 않는다. 이러한 출혈은 브루크막과 맥락막 모세혈관의 해부학적 연관성에 의한 것으로 설명되고 있으며, 대부분의 경우 출혈 흡수 후 중심 시력 보존의 예후는 양호하다. 모양은 선상 또는 성상으로, 직경은 작고 불규칙하며, 황백색이다. 수평 방향으로 한 개 또는 여러 개의 병변으로, 교차하는 분지가 있으며, 경계에는 미세한 색소 침착이 있다. 주변 탈색 조직 때문에 잘 확인되지 않은 경우 FA의 적외선 촬영 영상으로 구별되기도 한다. 상부의 감각신경망막과 망막 혈관의 불규칙성이나 비틀림은 없고, 망막내층에도 이상 소견은 나타나지 않는다.

검사 및 진단

• FA : 일반적인 검사에서 관찰이 잘 안 되는 병변을 발견하는 데 도움이 된다. 초기 소견으로 균열은 부분적으로 위축된 맥락막 모세혈관의 비정상적인 투과로 경계가 명확한 과형광의 불규칙한 선으로 나타난다. 형광은 점차 증가되고, 후기에는 맥락막 위축으로 인한 공막 염색에 의해 희미한 과형광의 선상 병변으로 관찰되는데 이러한 과형광은 균열 외부로 확장되지 않으며 망막내 또는 망막하 누출도 일어나지 않는다. 브루크막 균열부의 맥락막 모세혈관에서 형광 누출이 없는 것은 병변이 반흔 조직으로 둘러싸여 있음을 의미한다.
• ICGA : 출혈과 삼출물이 있어도 전체 락카칠 균열의 위치와 정도를 명확히 조영할 수 있다. 특징적인 후기 저형광은 맥락막 모세혈관 위축이 균열 내에 있음을 나타낸다. 이는 균열 내의 맥락막 모세혈관 변화로 인하여 조영 후기에 ICG와 ICG-단백질 결합체가 균열 내의 내측 맥락막에서 누출이 감소하기 때문이다.

감별 진단

조직 병리학적으로 외상성 맥락막 파열과 혈관 줄무늬 망막병증과 유사하나 동반되는 망막의 소견으로 감별이 가능하다.