마이엘린 희소돌기세포 당단백질 항체 연관 질환

마이엘린 희소돌기세포 당단백질 항체 연관 질환 (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disease, MOGAD) 은 중추신경계 희소돌기세포의 표면에 나타나는 당단백질 (MOG) 에 대한 자가 항체가 탈수초를 유발하는 신경계 자가 면역 질환이다.

병인

아직 항MOG 항체의 명확한 기전은 밝혀져 있지 않다. 항MOG 항체 단독 병인으로 작용하기보다는 이 항체가 혈액-뇌 장벽을 통과하여, MOG 옵소닌화 (opsonization), 보체 활성화, 항체 의존 세포 독성 등 여러 면역 과정에 관여하여 탈수초 병변을 유발하는 것으로 생각된다.

임상 소견

소아청소년에서는 급성 파종 뇌척수염 (acute disseminated encephalomyelitis), 어른에서는 시신경염, 척수염이 주로 발생한다.

임상 발현에서는 시신경염이 MOGAD로서 가장 흔하게 나타나는 것으로 알려져 있으나, 최근 보고들을 통해 MOGAD가 포도막염, 망막염 등의 눈뿐만 아니라 다른 뇌신경을 침범하는 다양한 전신 임상양상으로 나타날 수 있다고 알려지고 있다.6,7 MOGAD와 관련된 눈운동 장애로는 신경핵사이 눈근육 마비 (internuclear ophthalmoplegia), 가돌림신경 마비 (abducens nerve palsy), 눈떨림, 안와첨 증후군 등의 다양한 형태가 보고되고 있다. Kurathong 등은 눈꺼풀 처짐, 눈운동 장애, 시신경병증을 동반한 안와첨 증후군 환자에서 뇌영상검사에서 시신경과 주위조직의 조영 증강과 혈액 검사에서 항MOG 항체 양성을 보인 MOGAD 증례를 보고하였다.

참고