맥락막 골종

맥락막 골종 (choroidal osteoma) 은 드문 양성 종양으로 원인과 발생 기전이 밝혀져 있지 않다.

역학

젊은 여성에서 흔하며 소아에서도 보고되고 있다. 주로 단안에서 발생하고 양측성인 경우는 약 20%이다. 가족력이 있는 경우도 있다.

임상 소견

주로 시신경유두나 황반 근처에서 노랑-적색의 두껍지 않은 병변으로 보인다. 경계가­ 뚜렷하지만 손가락처럼 삐죽삐죽한 모양이 많다. 갑작스럽게 시력이 감소하면 망막하 신생혈관의 발생이나 황반의 장액 밍막박리를 의심하여야 한다. 시간이 지나면서 탈칼슘화가 나타나고 부분적으로 망막 색소상피가 증식되어 종양의 색이 변한다. 이 경우 망막 손상이 동반되며 시력이 저하되는 경우가 있다.

조직 병리

조직학적으로 맥락막 부위의 성숙골 소견을 보인다. 위쪽의 망막 색소상피 는 대개 온전한 상태이나, 국소적으로 탈색이 될 수 있고, 맥락막 모세혈관은 얇아져 있거나 폐쇄된 소견을 보인다. 발생 기전은 알려져 있지 않고, 환자의 혈액 칼슘, 인, alkaline phosphatase 수치는 대개 정상이다.

검사 및 진단

• FA : 초기에 점상 형광 염색이 후기 미만성 염색으로 보인다. 맥락믹 신생혈관이 발생하면 시간이 지나면서 형굉 누출이 증가한다. 골 성분은 다른 종양과의 김별진단을 쉽게 한다.
• 초음파 : 종양의 내측 표면에서 강한 반사파를 보인다. 강도를 낮추어 망막, 맥락막, 안와의 반향을 없애도 골종의 반향은 유지된다.
• CT : 골밀도에 준하여 판 모양으로 방사선 비투괴를 보여준다.
• MRI : T1 영상에서 매우 밝게 보이고 T2 영상에서는 다소 어둡게 보인다.

치료

알려진 치료 빙법은 없다. 시력 저히를 유발하는 맥락막 신생혈관이나 망막하액이 발생하면, 이에 합당한 치료를 한다.

예후

시력 예후는 예측하기가 아렵다. 처음 발견 때 시력이 좋은 경우가 있지만, 10년 추적 관찰에 약 50%가 0.1 이하시력을 보이고, 약 50%에서 종양이 커지고, 약 50%에서 종양의 탈칼슘화(decalcification)를 보이며, 약 30%에서 망막하 신생혈관이 발생한다.­