삼측 망막 모세포종

삼측 망막 모세포종 (trilateral retinoblastoma) 은 양안 망막 모세포종과 송과선 종양을 동반하는 경우를 말한다. 대부분은 양안 망막모세포종에 송과선 종양이 발견되지만, 일부에서는 단안 망막모세포종에서 송과선 종양이 발견되는 경우도 있다. 송과선 종양이 안구의 망막모세포종과 독립된 종양인지 아니면 전이에 의한 발생인지 논란은 있지만, 일반적으로 독립적인 종양의 발생으로 받아들여지고 있다.

역학

전체 망막 모세포종의 2~3%에서 발견되는 드문 형태이다.

증상

송과선 종양과 관련하여 구토, 뇌막 자극 증상, 간질, 두통, 양안 시신경 유두부종 같은 증상이 동반될 수 있다는 점에서 일반적인 망막 모세포종의 증상과 다른 양상을 나타낼 수 있다.

검사 및 진단

모든 망막 모세포종 환아에서 송과선 종양 여부를 조기에 발견할 목적으로 정기적인 뇌 CT를 시행할 것을 주장하는 의견도 있지만, 여전히 삼측 망막모세포종의 조기 진단율은 매우 미미하기 때문에 의료진의 주의 깊은 관심이 필요하다.

예후 및 합병증

생존기간이 평균 8개월 정도로 보고될 만큼 예후는 불량하다.