상피 바닥막 이상증

상피 바닥막 이상증 (epithelial basement membrane dystrophy ; EBMD) 은 지도-점-지문 모양 각막 이상증(map-dot-fingerprint dystrophy), 코간 미세낭포 이상증(Cogan's microcystic dystrophy) 등으로 불리며, 전부 각막 이상증 중 가장 흔한 질환이다.

병태 생리

정상적인 상피 세포는 정상적으로 깊은 층으로부터 표층으로 자라 나오게 되며 각막 표면에서 탈락되는데, 이 질환에서는 상피 바닥막이 자라나 불연속적인 다층 구조를 가진 비후된 바닥막이 나타나고, 상피는 이 안에 갖혀 탈락되지 못하고 수포를 만든다. 수포는 세포 및 핵의 조각들로 이루어져 있고, 일반적인 상피 세포의 2~3배 정도의 크기이며 모양이 불규칙하다.

증상

첫 증상은 외상 없이 발생하는 반복 각막 진무름과 시력의 저하이다. 반복 각막 진무름은 잘못된 상피 유착으로 인해 상피가 느슨해져서 발생하며, 증상은 경미하고 일시적(수분)이며 가끔 심한 통증을 동반할 수도 있다. 통증은 주로 아침에 눈을 뜰 때 생기고 며칠 동안 지속될 수도 있으나 대부분은 일시적이며 수 분 정도만 지속된다.

임상 소견

임상적으로는 지도 모양으로 보이게 되는데, 이것이 상피층에서 줄기 모양으로 뻗어 지문 모양을 나타내기도 한다. 상피의 소수포는 상피층 내의 세포와 무형의 부스러기가 모여 점 모양으로 나타나는 것으로, 표면으로 이동하면서 다른 낭포와 합쳐지고 결국 표층에서 터져 진무름이 발생한다.

비수술적 치료

시력에 영향이 생기거나 각막진무름이 발생하는 경우, 반복 각막 진무름에 준하여 치료한다. 취침 시에 윤활 연고를 사용하고 필요 시에는 압박 안대를 사용한다. 아교질(collagen) 안대나 치료 콘택트렌즈를 장기 사용하면 각막 감염의 가능성이 있으므로, 연고를 사용하는 것이 각막 진무름에 도움이 된다.
잘 낫지 않는 경우에는 점안 스테로이드, doxycyclin과 MMP-9 억제제를 함께 사용하면 도움이 된다는 보고가 있다.
아주 심한 각막 진무름의 경우에는 느슨해진 각막을 물리적으로 벗겨내는 것 또한 도움이 될 수 있다.

시술 및 레이저 치료

• Nd:YAG 레이저
• 전기 소작

수술적 치료

• 전부 기질 천자 : 상피바닥막 유착에 도움을 줄 수 있다. 이 때는 시술 전에 느슨해진 각막을 벗겨내지 말아야 한다.
• 치료 레이저 각막 절제술 : 병변이 시축에 존재하는 경우 도움이 되며, 이 질환의 원인인 각막 바닥막을 제거하므로 효과적이다.