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저안압 황반병증

저안압 황반병증 (hypotony maculopathy)[1] 은 1954년 Dellaporta에 의해 처음으로 기술된 질환으로 대부분 5mmHg 이하에서 증상이 나타나지만 8~10 mmHg의 안압에서도 특징적인 증상이 관찰될 수 있다.

1972년 Gass는 중심 시력의 저하가 황반의 변화에 의해 일차적으로 일어날 경우에 한해 저안압 황반병증으로 불러야 한다고 하였으며 저안압 맥락망막병증이 더 정확한 용어이나 대개 저안압 황반병증으로 불리고 있다.

역학

녹내장 여과 수술에서 최근 항대사제의 사용과 관련하여 많게는 약 20% 정도까지 보고하고 있다. 이는 흉터 형성의 감소로 인한 과여과의 영향이 크지만 모양체에 대한 독성의 영향으로 인하여 방수 생성의 감소로 인한 부분도 관여한다. 항대사제의 사용과 관련하여 발생은 항대사제의 농도, 노출 시간 등이 관여한다고 알려져 있다.

기전

황반부를 포함한 망막과 맥락막의 주름은 저안압에 의해 야기되는 공막의 수축과 공막의 내부 표면적 감소로 인해 발생된다[2]. 또한 안압의 감소는 시신경 주변에 광범위한 맥락막 부종과 망막 주름을 유발하여 시신경 부종도 유발할 수 있다[3]. 이러한 안압의 감소는 방수의 생산 감소 또는 유출 증가로 발생되며, 많은 경우에서 이러한 두 가지 원인이 함께 관찰된다.

방수 생성의 감소

저안압의 드문 원인으로, 생성의 감소는 염증성, 혈관성 및 구조적인 원인으로 유발될 수 있다. 섬모체 염증은 포도막염 환자의 방수 생성을 저해할 수 있고 안과 수술 후 발생할 수 있는 심한 염증은 방수 분비를 감소시킬 수 있다. 외상은 심각한 홍채섬모체염과 섬모체 해리, 혹은 안구 파열 등으로 저안압을 유발할 수 있다. 또한 혈관염이나 망막 동맥 폐쇄 환자의 안관류 허혈은 섬모체 허혈을 유발할 수 있다. 그 밖의 다른 원인으로는 섬모맥락막 삼출, 외상, 증식 유리체 망막병증으로 인한 섬모체 박리가 있다.

방수 유출의 증가

방수 생성에 비해 유출이 증가하게 되면 저안압이 발생할 수 있으며, 대부분 이 경우가 많다. 전안부 수술 후 창상 누출, 녹내장 수술 후 과도한 방수 여과로 방수 누출이 증가될 수 있고, 특히 녹내장 수술 중 항대사 물질의 사용은 저안압의 발생률을 증가시키는 것으로 알려져 있다[4]. 이는 항대사 물질로 인해 결막하 상처 부위 치유와 반흔 형성을 억제하여 과잉 여과를 유발함으로써 발생된다. 또한 작은 직경의 공막창과 봉합 없는 유리체 절제술의 도입으로 종종 저안압이 유발될 수 있다[5]. 안구 외상은 공막 파열과 창상 누출 등으로 저안압을 발생시킬 수 있다. 수술 후 혹은 외상 이후 발생될 수 있는 섬모체 해리는 전방과 맥락막상강하 공간의 교통을 만들어주어 포도막-공막 유출을 증가시키게 된다.

위험 인자

관련된 전신 인자들에 대한 연구에서 관상동맥 질환과 고혈압의 관련성에 대한 보고가 있었으나 최근의 녹내장 여과 수술을 받은 환자를 대상으로 한 연구에서는 관련성이 없다는 상반된 보고와 함께 그들의 연구에서는 젊은 나이, 남자, 근시 등이 중요한 위험 인자이며 당뇨와 맥락막 삼출의 존재는 발생을 감소시키는 인자라는 보고를 하였다. 젊은 나이와 근시는 낮은 공막 경성이 중요한 요소라는 가설에 부합되는 인자로 생각되며 나이가 젊을수록 공막이 신축성을 가지고 근시일 경우 공막벽이 얇기 때문에 저안압 발생 시 공막벽의 허탈이 더욱 잘 일어남으로써 망막과 맥락막의 주름이 만들어진다는 것이다. 그들의 연구에 의하면 수정체안에서 남자가 여자보다 좀 더 근시의 경향을 보여 이 또한 낮은 공막 경성이 중요 기전이라는 사실에 부합되는 인자라 생각된다.

임상 소견

저안압과 관련하여 울혈 유두, 망막과 맥락막의 주름 등이 후극부에 나타나는 경우로 황반을 중심으로 여러 형태의 주름이 나타나며 이러한 줄므으로 인하여 신경망막의 왜곡이 초래되며 안구의 앞뒤 반경이 감소하여 상대적으로 원시를 유발하게 되면서 시력 저하가 일어난다.
저안압의 발생과 함께 뒤쪽 공막벽의 허탈과 맥락막의 울혈이 일어나며 두꺼워진 맥락막이 안쪽으로 팽창되어 내측 조직, 즉 내측 맥락막, 브루크막이 덮어야 할 면적이 감소하면서 망막과 맥락막의 주름이 만들어지게 된다. 이러한 주름이 점점 심해지면 어둡고 밝은 색상의 반복되는 줄무늬가 안저 검사 상 보이게 되는데 이는 망막 구조의 변화와 더불어 망막 색소상피 세포 내 색소 함량의 변화로 인한 것인데 주름의 골짜기는 색소 농도가 높아져 어둡게 보이며 꼭대기 능선에는 색소 농도가 낮아지면서 밝게 보이게 된다.

검사 및 진단

  • FA : 망막맥락막 주름의 능선에 보이는 과형광 소견과 골짜기에 보이는 저형광의 줄무늬 소견들이 좀 더 특징적으로 관찰될 수 있으며 간혹 시신경 모세혈관에서 누출되는 형광이 관찰된다.
  • ICGA : 다발성으로 저형광의 점들이 관찰될 수 있으며 맥락막의 한 부분이 저형광으로 보일 수 있다. 전체적으로 맥락막의 혈관들이 확장되어 있거나 구불해지는 양상이 관찰되기도 한다.
  • B-scan : 후극부의 공막과 맥락막의 두꺼워짐과 편평함이 관찰되며 초음파상으로 망막맥락막의 주름은 관찰하기 어렵다. 맥락막의 박리나 맥락막 상강 출혈과 같은 질환을 감별하는 데 도움이 된다.
  • 초음파 생체 현미경 : 전방의 깊이나 모양체의 위치, 앞쪽 모양체의 박리 유무 등을 파악하는 데 도움이 되며 원인 중 하나인 섬모체해리 틈새를 찾아낼 수 있다.
  • OCT : 미세한 망막의 주름과 황반하 삼출물, 혹은 망막내 공포 등의 소견을 관찰할 수 있어 진단에 도움을 줄 수 있다.

감별 진단

망막, 맥락막의 주름을 일으킬 수 있는 여러 질환들을 감별해야 하며 환자의 과거 내과적 병력 및 수술 병력, 안압 등을 통해 감별할 수 있다[6].

  • 특발성 맥락망막 주름
  • 눈 뒤 종양
  • 공막의 염증, 공막 돌륭술
  • 맥락막 종양, 맥락막 신생혈관
  • 국소 맥락망막 반흔
  • 시신경 유두 질환
  • 망막 주름

치료

근본적인 원인을 교정하고 정상 안압을 회복해야 한다. 안압을 가능한 빨리 정상화시켜 영구적인 망막의 기능 장애 및 시력 손실을 예방하는 것이 중요하다. 시력 회복의 예후는 저안압과 맥락망막의 주름이 지속된 기간에 따라 다르다. 맥락망막의 주름이 장기간 지속될 경우 치료 후 안압이 정상화되더라도 황반의 비가역적 구조 변화로 인해 시력 회복에 제한이 생길 수 있다.

섬모체 해리와 관련된 경우

정도가 심하지 않은 경우 약물 치료를 먼저 고려해볼 수 있다. 아트로핀 점안액을 점안하고 스테로이드 점안액을 줄이거나 중지하여 섬모체 해리 틈새의 염증 반응을 유도하고 안정화시키는 것이다. 약 4~6주간 약물 치료를 했음에도 치료 효과가 없는 경우 아르곤 및 야그 레이저, 섬모체-맥락막 투열 요법 혹은 냉동 치료를 시도하여 섬모체 해리 틈새 병변에 염증 반응을 유도할 수 있다. 이러한 치료들이 실패한 경우 섬모체 냉동술 (cyclopexy)[7], 섬모체 봉합술, 유리체 절제술과 안내 가스 주입술 등의 수술적 치료를 고려해볼 수 있으나 확실한 치료 방법은 정립되어 있지 않다[8].

여과 수술과 관련된 경우

저안압 황반병증의 가장 흔한 원인 중 하나로는 녹내장 여과 수술로 발생하는 여과포 누출 또는 과다 여과포가 있다.

  • 여과포 누출 : 보존적인 치료로 방수 억제제, 압박 안대, 콜라겐 실드, 콘택트렌즈 등이 있다.
  • 과다 여과포 : 이러한 치료들의 효과가 제한적인 경우가 많아서 대부분 수술적인 치료가 시도된다. 여과포 주위 야그 레이저, 여과포 내 자가혈액 주사[9], fibrinogen[10] 등으로 치료를 할 수 있으며 심한 경우 결막의 전진술, 자가 유리결막 이식, 양막 이식, 공막 이식 등을 통하여 여과포를 다시 만들어주기도 한다.

그 외 원인에 의한 경우

안염증에 의한 저안압증은 우선적으로 염증을 조절하는 것이 중요한데 스테로이드 국소 또는 경우 투여가 필요하다. 백내장 수술 이후 창상의 유출로 인하여 발생된 경우 압박 안대나 전방내 공기 주입술을 해볼 수 있따. 무봉합 유리체 절제술에서 봉합을 하지 않음으로써 누출 관련 저안압증이 보고되고 있는데 절개창에 공막 봉합을 하거나 사선 방향으로 창상을 만들어 누출 관련 저안압의 발생 빈도를 낮출 수 있다[11].

참고

  1. ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
  2. ↑ Cangemi FE et al. Choroidal folds. AJO. 1978 Sep;86(3):380-7. 연결
  3. ↑ Minckler DS et al. Axoplasmic transport in ocular hypotony and papilledema in the monkey. Arch Ophthalmol. 1977 Aug;95(8):1430-6. 연결
  4. ↑ Costa VP et al. Hypotony maculopathy following the use of topical MMC in glaucoma filtration surgery. Ophthalmic Surg. 1993 Jun;24(6):389-94. 연결
  5. ↑ Thompson JT. Advantages and limitations of small gauge vitrectomy. Surv Ophthalmol. 2011 Mar-Apr;56(2):162-72. 연결
  6. ↑ Besirli CG et al. UES and hypotony maculopathy. In: Schachat A, ed. Ryan's Retina, 6th ed. Philadelphia: Elsevier, 2018
  7. ↑ Murta F et al. Direct cyclopexy surgery for post-traumatic cyclodialysis w persistent hypotony : US biomicroscopic evaluation. Arq Bras Oftalmol. 2014 Jan-Feb;77(1):50-3. 연결
  8. ↑ Ioannidis AS et al. Cyclodialysis cleft : causes and repair. Curr Opin Ophthalmol. 2010 Mar;21(2):150-4. 연결
  9. ↑ Wise JB. Treatment of chronic postfiltration hypotony by intrableb injection of autologous blood. Arch Ophthalmol. 1993 Jun;111(6):827-30. 연결
  10. ↑ Yieh FS et al. The use of autologous fibrinogen concentrate in treating ocular hypotony after glaucoma filtration surgery. J Ocul Pharmacol Ther. 2001 Oct;17(5):443-8. 연결
  11. ↑ Fine HF et al. Outcomes of 77 consecutive cases of 23G transconjunctival vitrectomy surgery for post. segment disease. Ophthalmology. 2007 Jun;114(6):1197-200. 연결
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