전체 포도막염과 동반된 다초점 맥락막염

전체 포도막염과 동반된 다초점 맥락막염 (multifocal choroiditis with panuveitis; MCP)

역학

30~50대 근시인 여자에게서 흔히 발생하며, 양안성이나 종종 비대칭적이어서 반대쪽은 증상이 없는 경우가 많다.

증상

주증상은 단안의 중심 시력 저하, 변형시, 중심 암점이며 그 밖에 광시증, 유리체 부유물, 눈부심 등의 증상도 나타난다.

임상 소견

50%의 환자에서 경도 내지 중등도의 앞포도막염이 생기고 대부분의 환자에서 유리체에 염증 반응이 나타난다. 이 점에서 안구 히스토플라즈마증과 구별이 가능하다.

안저에서 관찰되는 여러 개의 황색 내지 회색의 병변들은 맥락막 모세혈관과 망막 색소상피에 위치하며 크기는 50~1,000㎛이고 모양은 원형이나 타원형이고, 후극부나 유두 주위, 중간주변부에 분포한다. 병변들은 코쪽으로 몰려있는 경향을 보이며, 반점들이 단독으로 또는 뭉쳐지거나, 망막 톱니둘레에 평행한 선형으로 나타나는 등 형태는 다양하다. 시간이 지나 염증이 가라앉으면 깊고 둥글고 위축된 과색소 병변으로 되며, 재발하면 인접하여 새로운 병변이 발생한다. 시신경 유두부의 부종이나 충혈을 볼 수 있고, 급 밖에 유두부 창백, 망막 혈관 폐쇄, 낭포 황반 부종, 망막주위 혈관염, 망막이나 시신경 유두부의 신생혈관 등도 나타난다.

검사 및 진단

• FA : 초기에 저형광을 나타내고 점차적으로 채워지다가 후기에는 누출이 일어난다. CNV는 대부분 2형이며 유두부나 황반부에서 관찰된다. 반흔은 창문 비침을 보이다가 후기에는 흐려진다.
• ICGA : 병변은 둥근 형태의 지속적인 저형광으로 관찰되며, 종종 FA나 안저 검사에서 보이는 것보다 더 많은 수의 병변이 보인다. 저형광 병변은 시야 결손과 관련이 있으며, 맥락막 내층의 염증 정도를 반영하며 스테로이드 치료를 통해 유리체염이 감소하면 병변의 크기와 수는 감소한다.
• OCT : RPE가 불규칙하게 관찰 되는 병변은 임상적인 병변과 일치하며, 치료 후 호전된다. 급성기의 병변에서 RPE와 부르크막 사이에 드루젠과 유사한 삼출물이 관찰되며, 그 물질 아래쪽의 맥락막에서도 국소적인 고반사가 관찰된다. 이들 병변은 치료 후 사라진다.
• AF : 초기 병변에서 과형광으로 나타나며 치료 후 호전된다. 다수의 환자에서 점상의 저형광 부위가 후극부와 주변부에 관찰되기도 하며 이는 맥락망막 위축 부위와 일치한다.
• ERG : 일부에서 감소된 소견을 보이며28, 다초점 ERG가 전체 시야 ERG에 비해 보다 유용하다. 하지만 질환의 급성기가 지난 후에는 정상화되므로, 질환의 진행을 관찰하기에는 부적합하다.
• VF : 안저의 병변과 일치하는 암점이 나타나며, 질환의 초기나 염증의 재발 시 암점의 확대가 관찰된다. 때때로 안저 소견과 일치하지 않는 커다란 귀측 시야 결손이 나타나기도 한다.

비수술적 치료

염증의 재발이 반복되는 만성적인 경과를 보일 때 스테로이드 치료가 효과를 보인다.

시술 및 레이저 치료

맥락막 혈관 신생은 25%의 환자에서 증상 발생 후 6개월 이내에 발생한다. 중심와 바깥에 위치한 경우 레이저 광응고술에 좋은 반응을 보이며, 중심와 아래에 위치한 경우 항 혈관내피 성장인자 항체 주사를 시행한다.

예후 및 합병증

대부분 환자들은 몇 차례 시력 저하와 호전을 겪지만, 비교적 안정적인 시력을 유지한다. 약 2/3 환자에서 0.5 이상의 시력이 유지되었으며, 일부 환자에서 맥락막 혈관 신생, 낭포 황반부종, RPE 위축 등으로 심한 시력 상실이 발생한다.

참고