타이거슨 표층 점상 각막염
타이거슨 표층 점상 각막염 (Thygeson's superficial punctate keratitis; TSPK)[1] 은 1950년에 Thygeson[2]에 의해 처음 보고되었으며, 원인이 밝혀지지 않은 드문 각막 상피병증이다. 다른 안과/전신 질환과의 관련성은 거의 알려지지 않았으며, 결막에 충혈이 거의 없이 거친 양상의 점상 상피각막염이 나타나는 것이 특징이다.
역학
많은 학자들이 이 질환은 성별 차이가 없다고 발표하였으나, Darrel과 Van Bijsterveld 등은 여성에서 더 흔히 발견되며 발병 나이 또한 여성이 남성보다 더 낮다고 보고했다. 유병률에 관하여 정확하게 연구된 바는 아직 없다. 이 질환을 앓는 연령은 다양한 편이나 평균 나이는 29세이다. 발병은 흔히 10대에서 20대 사이에서 보고되고 있다.
대부분의 경우 양안을 침범하고, 수개월 혹은 수년 동안 만성적으로 재발하는 양상이다.
병인
병인은 아직 확실히 밝혀지지 않고 몇몇 가설들이 존재한다. Wakui 등[3]이 병변을 전자 현미경으로 관찰한 결과, 바이러스를 직접적으로 밝혀내지 못했지만 단순 헤르페스 각막염에서와 비슷하게 세포에서 세포로 (cell-to-cell) 세포 구조의 파괴를 관찰할 수 있었다. 또한 상피내 병변, 오랜 유병기간, 호전과 악화의 반복, 단핵구 반응 등의 소견을 볼 때 바이러스가 병인에 관여할 것이라 생각되고 있다. 그러나 TSPK에서 바이러스가 배양되는 사례는 한차례도 보고되지 않았다[4][5][6].
다른 가설로는 Darrell and Suciu-Foca11가 TSPK 환자들에서 HLA-DR3의 항원이 높은 빈도로 관찰하는 것에 착안하여 이 질환이 면역반응과 관련이 있다고 하였다. 각막 상피내에서 림프구의 스테로이드에 대한 반응, 만성적인 호전과 악화의 반복이 면역반응에 의한 가설을 지지하는 증거들이다.
또 다른 가설로서 Quere et 등[7]은 이 질환이 알레르기 반응과 관련되어 있다고 생각하였으며 그 근거로는 몇몇 환자에서 전신적 알레르기성 질환이 있다는 점, 스테로이드에 잘 반응한다는 점을 제시하였으나, 실제로 호산구가 발견되지 않고, 안구내 알레르기성 소견이 적어서 가능성이 떨어진다.
증상
보통 장기간의 이물감이 악화와 호전을 반복하며, 그 외 증상으로는 눈부심, 통증, 눈물, 간헐적으로 뿌옇게 보이는 증상이 있다.
임상 소견[8]
결막은 약간 충혈되거나 완전히 정상일 수 있고, 전형적인 소견은 타원형 또는 원형으로 군집한 점상의 상피내 침착물이 수많은 미세한 과립상의 회백색 점상 혼탁을 이룬다. 혼탁 양상을 입체적으로 살펴보면 상피 표면을 뚫고 중심부가 솟아올라 있고, 간혹 머리카락 모양의 실모양체가 보인다. 각막 병변은 경계가 별 모양으로 생겨 단순포진 감염으로 오진되는 경우가 있다. 약한 상피와 상피하 부종이 염증 침범 없이 혼탁과 동반되는 경우가 있는데, 혼탁은 점차 옅어지고 이동하여 중심부 각막과 시축에 주로 생기게 된다. 평균적으로 15~20개 정도의 각막 병변이 생긴다.
검사 및 진단
초진 시 전형적인 상피내 침착물이 관찰되지 않더라도 재발 각막염의 병력이 있고 다른 각막 질환이 없으며 점안 스테로이드제에 반응하는 비전형적인 상피 병변 소견일 경우 의심할 수 있다.
감별 진단
비교적 특징적이어서 감별 진단이 어렵지 않다. 혼동될 수 있는 질환으로 포도구균에 의한 눈꺼풀염과 연관된 상피 각막염, 폐렴구균 결막염, 지루 눈꺼풀염, 건성안, 신경/노출 각막병증, 봄철 각막염, 전염성 연속종, 사마귀, 직업성/외상성 각막병증이 있으며, 일부에서는 대상포진, 단순포진 각막염, 재발 각막진무름, 주사, 라이터 증후군, 나병, 약물유발 각막염과도 감별이 필요하다고 보고하였다. 그중에서도 특히 단순포진 각막염을 배제하는 것이 중요한데, 이는 점안 스테로이드를 쓸 경우 악화될 우려가 있기 때문이다.
치료
- 저용량 점안 스테로이드 : 급성 악화기에 흔히 쓰인다. 그러나 스테로이드에 대한 반응이 다양하며, 일부는 스테로이드에 의해 병의 경과가 장기화한다고 주장했다. 초기 치료에 쓰지 않고, 쓰더라도 매우 적은 용량을 쓰는 것이 좋다.
- 치료 콘택트렌즈 : 대안 치료가 될 수 있는데, 이러한 렌즈는 빠른 증상 호전과 상피 병변의 회복을 유도하지만 렌즈 부작용, 즉 세균 각막염 등의 발생을 유의해야 한다.
- cyclosporine A, FK506
예후 및 합병증
질병 경과는 만성적이고 20년 이상 지속될 수도 있지만, 증상 및 소견은 저절로 호전되는 경우가 대부분이다. 시력 예후는 대부분 매우 좋다. Nagra 등에 따르면 활성기 동안에도 80%의 환자가 20/30 이상의 시력을 보였고 초기에 시력기 20/40인 환자도 치료 후 호전을 보였다. 점안 스테로이드 제제에 의해 간혹 유병 기간이 연장될 수 있다.
참고
- ↑ 각막 4판, 2024 (한국 각막 학회, 일조각)
- ↑ Thygeson P. Superficial punctate keratitis. J Am Med Assoc. 1950 Dec 30;144(18):1544-9. 연결
- ↑ Wakui K et al. Corneal and epithelial dystrophies. Rinsho Ganka 1971;25:1103-23.
- ↑ Reinhard T et al. PCR for VZV genome negative in corneal epithelial cells of patients w TSPK. Eye (Lond). 2004 Mar;18(3):304-5. 연결
- ↑ Tabbara KF et al. Thygeson's superficial punctate keratitis. Ophthalmology. 1981 Jan;88(1):75-7. 연결
- ↑ Thygeson P. Clinical and laboratory observations on SPK. AJO. 1966 May;61(5 Pt 2):1344-9. 연결
- ↑ Quéré MA et al. [Incidence and etiopathogenesis of Thygeson's keratitis]. Bull Soc Ophtalmol Fr. 1973 Apr;73(4):629-31. French. 연결
- ↑ Nagra PK et al. Thygeson's superficial punctate keratitis : 10y experience. Ophthalmology. 2004 Jan;111(1):34-7. 연결