타카야수 동맥염

타카야수 동맥염 (Takayasu arteritis)[1] 은 만성 염증성 혈관염으로, 주로 대동맥과 대동맥궁 그리고 큰 가지의 동맥들을 침범한다.

역사

1905년 Takayasu[2]가 안저에서 망막 동정맥의 독특한 문합과 요골동맥 맥박 소실을 보이는 21세 여자 환자를 처음으로 보고하였다.

역학

주로 일본, 동남아시아, 인도, 아프리카 지역의 20~30대의 여성에서 호발하는 것으로 알려져 있다.

증상

동맥염은 주로 큰 동맥의 동맥벽의 전층을 침범하며 내막의 비후 및 섬유화, 중막과 탄력층의 손상과 퇴행으로 인해 혈관벽이 두꺼워져 동맥 내경이 좁아진다[3]. 특히 경동맥이 영향을 받아 뇌와 눈으로 가는 혈액량이 감소하여 허혈이 유발되면서 다양한 증상이 발생한다. 안과적 증상으로는 시력저하 및 일과성 흑암시가 대표적이며 그 외 변형시 등이 나타날 수 있는 것으로 알려져 있다[4]. 안과적인 합병증으로는 허혈 망막병증인 타카야수 망막병증과 혈압 상승에 의한 고혈압 망막병증이 흔하다.

진단

  • 40세 이전에 발병
  • 사지의 파행 (claudication)
  • 하나 또는 두 개의 위팔동맥 (brachial a.) 의 맥박 감소
  • 10 mmHg 이상의 좌우 사지의 수축기 혈압 차이
  • 청진에서 대동맥이나 쇄골하동맥의 잡음
  • 대동맥과 대동맥 주요 분지들의 혈관 협착이나 폐색의 소견

중 3개 이상을 만족하면 진단할 수 있다.

참고

  1. 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
  2. Takayasu M. A case with peculiar changes of the retinal central vessels (in Japanese). Acta Soc Ophthal Japanese 1908;12:554-65
  3. Johnston SL et al. Takayasu arteritis : a review. J Clin Pathol. 2002 Jul;55(7):481-6. 연결
  4. Peter J et al. Ocular manifestations of Takayasu arteritis : a cross-sectional study. Retina. 2011 Jun;31(6):1170-8. 연결