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* 각막의 변화 : 각막 내피 세포의 수 감소, 크기 및 모양 변화가 보인다. 각막 내피면에 거짓 비늘 물질 및 색소 침착도 나타날 수 있다. 이러한 소견은 이환되지 않은 눈에서도 보일 수 있다. 미세 조직학적으로 보면 거짓 비늘 물질이 각막 내피 세포에 붙어 있으며 후데스메막과 일체를 이루고 있다. | * 각막의 변화 : 각막 내피 세포의 수 감소, 크기 및 모양 변화가 보인다. 각막 내피면에 거짓 비늘 물질 및 색소 침착도 나타날 수 있다. 이러한 소견은 이환되지 않은 눈에서도 보일 수 있다. 미세 조직학적으로 보면 거짓 비늘 물질이 각막 내피 세포에 붙어 있으며 후데스메막과 일체를 이루고 있다. | ||
* 동공 : 거짓 비늘 물질이 홍채 동공연에 침착되어 흰색 반점 (white fleck) 으로 보이기도 하고, 동공연 주름 (pupillary ruff) 이 소실되는 소견도 보인다. 동공 주위의 홍채를 투과하여 비추어 보면 불규칙한, 좀먹은 양상 (moth-eaten pattern) 의 투과 조명 이상이 관찰되기도 한다. 이러한 투과 조명 이상은 홍채 허혈에 의한 것으로 생각되며 홍채 상피 세포 및 홍채 근육의 위축과 동반되어 나타나고, 산동이 잘 안 되는 것이 특징적이며, 단안에 이 질환을 보이는 환자에서 반대안과 산동의 차이를 관찰할 수 있다. 홍채 혈관 조영술을 시행하면 동공 주위의 홍채에서 홍채 혈관의 감소, 신생 혈관 및 형광 물질의 유출을 볼 수 있으며 이와 같은 현상은 환자의 나이가 많을수록, 병이 오래 되었을수록 많이 발생하고 열시 홍채 허혈에 의해 생기는 것으로 생각된다. | * 동공 : 거짓 비늘 물질이 홍채 동공연에 침착되어 흰색 반점 (white fleck) 으로 보이기도 하고, 동공연 주름 (pupillary ruff) 이 소실되는 소견도 보인다. 동공 주위의 홍채를 투과하여 비추어 보면 불규칙한, 좀먹은 양상 (moth-eaten pattern) 의 투과 조명 이상이 관찰되기도 한다. 이러한 투과 조명 이상은 홍채 허혈에 의한 것으로 생각되며 홍채 상피 세포 및 홍채 근육의 위축과 동반되어 나타나고, 산동이 잘 안 되는 것이 특징적이며, 단안에 이 질환을 보이는 환자에서 반대안과 산동의 차이를 관찰할 수 있다. 홍채 혈관 조영술을 시행하면 동공 주위의 홍채에서 홍채 혈관의 감소, 신생 혈관 및 형광 물질의 유출을 볼 수 있으며 이와 같은 현상은 환자의 나이가 많을수록, 병이 오래 되었을수록 많이 발생하고 열시 홍채 허혈에 의해 생기는 것으로 생각된다. | ||
=== 전신 === | |||
비늘 물질의 침착은 안구 이외 피부, 심장, 간, 혈관 등 다른 전신에서도 발견된다<ref>Schlötzer-Schrehardt UM et al. PXS. Ocular manifestation of a systemic disorder? ''Arch Ophthalmol''. 1992 Dec;110(12):1752-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1463418/ 연결]</ref>. 이에 따라 고혈압, 뇌졸중, 협심증 등 전신 질환의 발생에도 기여한다고 알려지고 있다<ref>Mitchell P et al. Association of PXS w increased vascular risk. ''AJO''. 1997 Nov;124(5):685-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9372724/ 연결]</ref>. | |||
== 감별 진단 == | == 감별 진단 == | ||