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아주 드물고, 전체 인구의 0.14% 정도에서 발생하며 한 눈 또는 두 눈 침범의 비율이 비슷하다. 전형적인 결손은 시신경 하비측에 나타나며 크기는 아주 미세한 변화부터 시신경 전체를 침범하는 광범위한 결손까지 다양하다. | 아주 드물고, 전체 인구의 0.14% 정도에서 발생하며 한 눈 또는 두 눈 침범의 비율이 비슷하다. 전형적인 결손은 시신경 하비측에 나타나며 크기는 아주 미세한 변화부터 시신경 전체를 침범하는 광범위한 결손까지 다양하다. | ||
== 원인 == | == 원인 == | ||
배아 틈새 (embryonic fissure) 근위부가 불완전하거나 비정상적으로 결합되어 발생한다. | |||
== 증상 == | == 증상 == | ||
시력은 다양하게 나타나는데 침범하는 시신경과 황반부 결손의 정도에 따라 손상 정도가 결정되며, 결손의 크기, 시신경의 색깔, 망막하 색소상피 변화와는 관계가 없다. 심한 굴절 이상과 두 눈 부등시가 흔하다. 상염색체 우성의 결손에서는 뚜렷한 녹내장의 병력과 시야의 변화 없이 함몰과 남아 있는 신경테의 소실이 진행하는 경우도 있다. | 시력은 다양하게 나타나는데 침범하는 시신경과 황반부 결손의 정도에 따라 손상 정도가 결정되며, 결손의 크기, 시신경의 색깔, 망막하 색소상피 변화와는 관계가 없다. 심한 굴절 이상과 두 눈 부등시가 흔하다. 상염색체 우성의 결손에서는 뚜렷한 녹내장의 병력과 시야의 변화 없이 함몰과 남아 있는 신경테의 소실이 진행하는 경우도 있다. | ||