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'''특발성 중심와부근 모세혈관 확장증 1형 (idiopathic juxtafoveal telangiectasis type 1; IJT1)''' | |||
== 역학 == | == 역학 == | ||
주로 <span style='color:blue;'>중년 남자</span>에서 | 선천 또는 후천적으로 발생하며, 주로 <span style='color:blue;'>중년 남자</span>에서 발견되고 평균 발생 연령은 40세이며, 대부분 (97%) 한쪽 눈에 발병한다. | ||
== | == 분류 == | ||
Gass, Blodi<ref>Gass JD. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Update of classification and FU study. ''Ophthalmology''. 1993 Oct;100(10):1536-46. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8414413/ 연결]</ref>는 1군 중에서 2시각 이하의 국한된 작은 모세혈관 확장을 보이는 경우를 1B군으로 구분하였고 대개 좋은 시력 예후를 보인다고 하였다. 하지만 Yannuzzi 등<ref>Yannuzzi LA et al. Idiopathic macular telangiectasia. ''Arch Ophthalmol''. 2006 Apr;124(4):450-60. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16606869/ 연결]</ref>은 1B군은 시간이 지나면서 결국 진행하게 되어 IA군과 1B의 차이가 없어지므로 통틀어 동맥류성 모세혈관 확장증 (1형) 으로 묶는 것이 합당하다고 하였다. | |||
== 관련 질환 == | == 관련 질환 == | ||
망막 주변부에 국소적인 혈관 이상을 동반할 수도 있어 | 망막 주변부에 국소적인 혈관 이상을 동반할 수도 있어 [[코우츠병]]의 한 형태로 여겨지기도 한다. | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
안저 검사에서 | 안저 검사에서 명백한 모세혈관 확장이 쉽게 관찰이 되며, 다양한 크기의 미세혈관류가 관찰된다. 모세혈관 확장은 2DD 이상으로 황반부 이측에서 관찰이 되며, 황반 부종과 삼출물이 시력 감소의 원인이다.<br />직각 소정맥이나 유리체 망막 인접부의 결절 침착, 망막 색소상피 증식에 의한 판 형성, 망막내로의 색소 이동, 망막하 신생혈관은 나타나지 않는다. | ||
* FA : 황반부 수평 솔기 (horizontal raphe) 를 넘어서는 모세혈관 확장이 잘 관찰된다. | |||
* FA : 황반부 수평 | * OCT : 황반부 중심에 낭포성 혹은 비낭포성 황반 부종에 의한 망막 두께의 증가가 관찰되며, 간혹 망막하액이 관찰되기도 하며, 황반부 근처에서 비정상적으로 큰 망막내 혈관이 외핵층에서 관찰되기도 하지만 대체로 외층 망막 (외핵층, 외경계막, 광수용체 내외절 경계) 은 잘 유지되고 있다. | ||
* OCT : 황반부 중심에 낭포성 혹은 비낭포성 황반 부종에 의한 망막 두께의 증가가 관찰되며, 간혹 망막하액이 관찰되기도 하며, 황반부 근처에서 비정상적으로 큰 망막내 혈관이 외핵층에서 관찰되기도 하지만 대체로 외층 망막(외핵층, 외경계막, 광수용체 | == 예후 == | ||
시력은 20/40 정도로 잘 유지되며, 간혹 저절로 회복되기도 한다. | |||
== 시술 및 레이저 치료 == | == 시술 및 레이저 치료 == | ||
* 레이저 광응고술 : 진행하여 시력이 떨어진다면 삼출물을 감소시키고 시력을 안정화시키기 위해 시행할 수 있다. | * 레이저 광응고술 : 진행하여 시력이 떨어진다면 삼출물을 감소시키고 시력을 안정화시키기 위해 시행할 수 있다. | ||
* [[항 | * 반복적인 [[항 혈관내피 성장인자|anti-VEGF]] : 망막 두께 감소의 효과가 있는 경우도 있으나, 시력 호전은 크지 않은 것으로 보고되고 있고 연구 대상수가 적기 때문에 아직까지는 확실한 결론을 내리기 힘들 것으로 보인다<ref>Moon BG et al. Use of IVBI to treat type 1 idiopathic macular telangiectasia. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 2012 Nov;250(11):1697-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21863255/ 연결]</ref><ref>Roller AB et al. IVB for treatment of proliferative and nonproliferative type 2 idiopathic macular telangiectasia. ''Retina''. 2011 Oct;31(9):1848-55. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21610563/ 연결]</ref><ref></ref>. | ||