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== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
장골을 포함한 골격 침범이 가장 흔하며, 이전 연구에서는 74~95%의 침범률이 보고되었다<ref>Estrada-Veras JI et al. The clinical spectrum of ECD : an observational cohort study. ''Blood Adv''. 2017 Feb 14;1(6):357-366. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28553668/ 연결]</ref>. 또한 안구, 안와, 심장, 중추신경계, 폐, 내분비계 및 후복막 침범도 보고된 바 있다<ref>Haroche J et al. Erdheim-Chester disease. ''Curr Rheumatol Rep''. 2014 Apr;16(4):412. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24532298/ 연결]</ref>. | 장골을 포함한 골격 침범이 가장 흔하며, 이전 연구에서는 74~95%의 침범률이 보고되었다<ref>Estrada-Veras JI et al. The clinical spectrum of ECD : an observational cohort study. ''Blood Adv''. 2017 Feb 14;1(6):357-366. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28553668/ 연결]</ref>. 또한 안구, 안와, 심장, 중추신경계, 폐, 내분비계 및 후복막 침범도 보고된 바 있다<ref>Haroche J et al. Erdheim-Chester disease. ''Curr Rheumatol Rep''. 2014 Apr;16(4):412. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24532298/ 연결]</ref>. | ||
== 진단 == | |||
임상, 방사선, 조직학적 소견에 기반한다. | |||
== 감별 진단 == | |||
다양한 임상 증상과 희귀성으로 인해 진단이 지연되는 경우가 많다. 환자들은 초기에는 | |||
* Paget 병 | |||
* 다발성 섬유경화증 | |||
* 염증성 가성 종양 | |||
* 림프종 | |||
* 다발성 경화증 | |||
* 사르코이드증 | |||
* IgG4 관련 경화성 질환 | |||
등으로 오진될 수 있다. | |||
{{참고}} | {{참고}} | ||