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주로 중년층 환자에게 영향을 미치며, 남성에게 더 많이 발생한다<ref>Goyal G et al. ECD : consensus recommendations for evaluation, diagnosis, and treatment in the molecular era. ''Blood''. 2020 May 28;135(22):1929-1945. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32187362/ 연결]</ref>. | 주로 중년층 환자에게 영향을 미치며, 남성에게 더 많이 발생한다<ref>Goyal G et al. ECD : consensus recommendations for evaluation, diagnosis, and treatment in the molecular era. ''Blood''. 2020 May 28;135(22):1929-1945. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32187362/ 연결]</ref>. | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
장골을 포함한 골격 침범이 가장 흔하며, 이전 연구에서는 74~95%의 침범률이 보고되었다<ref>Estrada-Veras JI et al. The clinical spectrum of ECD : an observational cohort study. ''Blood Adv''. 2017 Feb 14;1(6):357-366. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28553668/ 연결]</ref>. | * 골격 | ||
* 중추 신경계 (25~50%) | |||
* 심장 (19~51%) | |||
* 혈관 (16~61%) | |||
* 피부 (22~33%) | |||
* 후복막 (35~63%) | |||
* 폐 (18~52%) | |||
* 안구, 안와 | |||
를 포함한 다양한 장기들이 관여한다<ref>Haroche J et al. Erdheim-Chester disease. ''Curr Rheumatol Rep''. 2014 Apr;16(4):412. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24532298/ 연결]</ref>. | |||
=== 골격 침범 === | |||
장골을 포함한 골격 침범이 가장 흔하며, 이전 연구에서는 74~95%의 침범률이 보고되었다<ref>Estrada-Veras JI et al. The clinical spectrum of ECD : an observational cohort study. ''Blood Adv''. 2017 Feb 14;1(6):357-366. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28553668/ 연결]</ref>. 골격 침범이 ECD를 진단하는 데 중요한 소견으로 여겨졌지만, 최근에는 장골 침범이 없는 증례도 보고되고 있다. Estrada-Veras 등의 미국 국립 보건원의 60명의 환자를 대상으로 한 관찰적 연구에서 95%의 환자에서 장골 침범이 보고되었지만, 반면 Cives 등의 448명의 환자를 대상으로 한 체계적 리뷰에서 74%를, Haroch 등의 261명을 대상으로 한 리뷰 연구에서는 79%의 장골 침범을 보고했다. | |||
== 진단 == | == 진단 == | ||
임상, 방사선, 조직학적 소견에 기반한다. | 임상, 방사선, 조직학적 소견에 기반한다. |