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== 안과 소견 == | == 안과 소견 == | ||
홍채 과오종인 리쉬 결절 (Lisch nodules), 맥락막 신경섬유종 (choroidal neurofibroma), 시신경 교종 (optic glioma), 각막 실질 내 신경의 비후 및 결막 종괴 등의 소견이 관찰된다. | 홍채 과오종인 리쉬 결절 (Lisch nodules), 맥락막 신경섬유종 (choroidal neurofibroma), 시신경 교종 (optic glioma), 각막 실질 내 신경의 비후 및 결막 종괴 등의 소견이 관찰된다. | ||
== 망막의 종양 == | |||
* 성상세포 과오종 (astrocytic hamartoma) : 신경섬유종증 환자의 시신경에서 기원하는 종양으로 결절 경화증 환자의 작고 하얀 성상세포 과오종과 유사하다<ref>Destro M et al. Retinal manifestations of NF. Diagnosis and management. Arch Ophthalmol. 1991 May;109(5):662-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1902661/ 연결]</ref>. 대부분 크기가 작지만 시신경유두 주위에 큰 크기로 발생하고 망막 박리와 녹내장이 동반된 증례도 보고되었다<ref>Martyn LJ et al. Glial hamartoma of the retina in generalized NF, Von Recklinghausen's disease. Br J Ophthalmol. 1972 Jun;56(6):487-91. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4627012/ 연결]</ref>. 망막 주변부에도 큰 크기로 발생한 후 견인망막박리 및 망막해리가 동반되어 시력을 위협하는 증례들도 보고되었으며, 많은 증례들에서 공막돌륭술을 포함한 망막박리수술 후에도 망막이 유착되지 않거나 [[신생혈관 녹내장]]이 동반되어 시력 예후는 좋지 않았다. | * 성상세포 과오종 (astrocytic hamartoma) : 신경섬유종증 환자의 시신경에서 기원하는 종양으로 결절 경화증 환자의 작고 하얀 성상세포 과오종과 유사하다<ref>Destro M et al. Retinal manifestations of NF. Diagnosis and management. Arch Ophthalmol. 1991 May;109(5):662-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1902661/ 연결]</ref>. 대부분 크기가 작지만 시신경유두 주위에 큰 크기로 발생하고 망막 박리와 녹내장이 동반된 증례도 보고되었다<ref>Martyn LJ et al. Glial hamartoma of the retina in generalized NF, Von Recklinghausen's disease. Br J Ophthalmol. 1972 Jun;56(6):487-91. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4627012/ 연결]</ref>. 망막 주변부에도 큰 크기로 발생한 후 견인망막박리 및 망막해리가 동반되어 시력을 위협하는 증례들도 보고되었으며, 많은 증례들에서 공막돌륭술을 포함한 망막박리수술 후에도 망막이 유착되지 않거나 [[신생혈관 녹내장]]이 동반되어 시력 예후는 좋지 않았다. | ||
* 망막 및 망막 색소상피의 과오종 (combined hamartoma of the retina and retinal pigment epithelium) | * 망막 및 망막 색소상피의 과오종 (combined hamartoma of the retina and retinal pigment epithelium) : Gass<ref>Gass JD. An unusual hamartoma of the RPE and retina simulating choroidal melanoma and RB. 1973. Retina. 2003 Dec;23(6 Suppl):171-83; discussion 184-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15035391/ 연결]</ref>에 의해 보고되었으며 제1형 신경섬유종증 환자에서 망막에 관찰될 수 있는 과오종이다. 안저검사에서 색소침착이 동반되고 융기된 종양으로 관찰되는 망막 및 망막색소상피의 과오종은 교증 및 삼출망막박리를 동반하며 황반부를 침범할 수 있다<ref>Gass JDM. Stereoscopic atlas of macular diseases : diagnosis and | ||
* 망막 모세혈관종 | treatment, 3rd ed. St. Louis: CV Mosby Co., 1987;648-93</ref>. 망막 주변부에서 발생하는 망막 및 망막색소상피의 과오종은 교증성 망막종양(gliotic retinal mass)의 망막 견인으로 망막 찢김 및 망막 박리를 유발할 수 있다 | ||
* 망막 모세혈관종 | |||
=== 녹내장 === | === 녹내장 === | ||
윗눈꺼풀이나 안구를 침범했을 때 잘 나타나며 나이가 들어 발병한 경우 편측성으로 동공 주위의 홍채 외반이 동반되기도 한다. 영아에서는 [[전방각 절개술]]을 시행하고 홍채 유착이 심한 경우에는 [[섬유주 절개술]]을 시도하며, 나이가 든 경우 약물 치료를 먼저 시도하고 단계적인 수술적 치료를 시행한다. | 윗눈꺼풀이나 안구를 침범했을 때 잘 나타나며 나이가 들어 발병한 경우 편측성으로 동공 주위의 홍채 외반이 동반되기도 한다. 영아에서는 [[전방각 절개술]]을 시행하고 홍채 유착이 심한 경우에는 [[섬유주 절개술]]을 시도하며, 나이가 든 경우 약물 치료를 먼저 시도하고 단계적인 수술적 치료를 시행한다. | ||
== 검사 및 진단 == | == 검사 및 진단 == | ||
다음 임상 양상 중 2개 이상인 경우 | 다음 임상 양상 중 2개 이상인 경우 | ||