1형 신경 섬유종증: 두 판 사이의 차이

1형 신경 섬유종증 (원본 보기)

2021년 6월 9일 (수) 09:11 판

172 바이트 추가됨 , 2021년 6월 9일 (수)

잔글

편집

13,127

번

@@ 12번째 줄: / 12번째 줄: @@
 * 망막 및 망막 색소상피의 과오종 (combined hamartoma of the retina and RPE) : Gass<ref>Gass JD. An unusual hamartoma of the RPE and retina simulating choroidal melanoma and RB. 1973. Retina. 2003 Dec;23(6 Suppl):171-83; discussion 184-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15035391/ 연결]</ref>에 의해 보고되었으며 제1형 신경섬유종증 환자에서 망막에 관찰될 수 있는 과오종이다. 안저검사에서 색소침착이 동반되고 융기된 종양으로 관찰되는 망막 및 망막색소상피의 과오종은 교증 및 삼출망막박리를 동반하며 황반부를 침범할 수 있다<ref>Gass JDM. Stereoscopic atlas of macular diseases : diagnosis and
 treatment, 3rd ed. St. Louis: CV Mosby Co., 1987;648-93</ref>. 망막 주변부에서 발생하는 망막 및 망막색소상피의 과오종은 교증성 망막종양(gliotic retinal mass)의 망막 견인으로 망막 찢김 및 망막 박리를 유발할 수 있다.
-* 망막 모세혈관종 : Frenkel<ref>Frenkel M. Retinal angiomatosis in a patient with NF. ''AJO''. 1967 Apr;63(4):804-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4960560/ 연결]</ref>은 제2형 신경섬유종증 환자에서 양안의 상이측 및 하이측 혈관분지에서 발생한 망막모세혈관종을 보고하였다. Thomas 등9 또한 가족 구성원 세 명에서 발생한 신경섬유종증과 [[폰 힙펠-린도우 병]]에 대해 보고하였다. 하지만 양안의 망막 모세혈관종이 신경섬유종증 환자에서 관찰되어도 꼭 [[폰 힙펠-린도우 병]]이 동반되는 것은 아니다. 모세혈관종은 망막부종과 지질 삼출을 동반하며 앞서 언급한 두 종양과 마찬가지로 견인 망막박리와 해리가 동반될 수 있다.
+* 망막 모세혈관종 : Frenkel<ref>Frenkel M. Retinal angiomatosis in a patient with NF. ''AJO''. 1967 Apr;63(4):804-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4960560/ 연결]</ref>은 제2형 신경섬유종증 환자에서 양안의 상이측 및 하이측 혈관분지에서 발생한 망막모세혈관종을 보고하였다. Thomas 등<ref>Thomas JV et al. Von Hippel's disease in association with von Recklinghausen's NF. ''BJO''. 1978 Sep;62(9):604-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/101230/ 연결]</ref> 또한 가족 구성원 세 명에서 발생한 신경섬유종증과 [[폰 힙펠-린도우 병]]에 대해 보고하였다. 하지만 양안의 망막 모세혈관종이 신경섬유종증 환자에서 관찰되어도 꼭 [[폰 힙펠-린도우 병]]이 동반되는 것은 아니다. 모세혈관종은 망막부종과 지질 삼출을 동반하며 앞서 언급한 두 종양과 마찬가지로 견인 망막박리와 해리가 동반될 수 있다.
 === 녹내장 ===
 윗눈꺼풀이나 안구를 침범했을 때 잘 나타나며 나이가 들어 발병한 경우 편측성으로 동공 주위의 홍채 외반이 동반되기도 한다. 영아에서는 [[전방각 절개술]]을 시행하고 홍채 유착이 심한 경우에는 [[섬유주 절개술]]을 시도하며, 나이가 든 경우 약물 치료를 먼저 시도하고 단계적인 수술적 치료를 시행한다.