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현재까지 특별한 치료 방법은 없기 때문에 조기 진단을 통해 구음 발달의 장애를 예방하고, 어릴 때부터 언어 발달 능력과 사회 적응능력을 키우는 것이 중요하며 이독성 약물 및 소음 노출 빈도를 감소시켜 난청의 진행을 막는 노력 또한 중요하다. 유전자 검사를 통한 유전학적 상담도 환자 및 가족들에게 도움이 될 수 있다. | 현재까지 특별한 치료 방법은 없기 때문에 조기 진단을 통해 구음 발달의 장애를 예방하고, 어릴 때부터 언어 발달 능력과 사회 적응능력을 키우는 것이 중요하며 이독성 약물 및 소음 노출 빈도를 감소시켜 난청의 진행을 막는 노력 또한 중요하다. 유전자 검사를 통한 유전학적 상담도 환자 및 가족들에게 도움이 될 수 있다. | ||
청력에 관해서는 인공 와우의 삽입으로 현저한 청력 개선이 가능하다는 기존 보고 외에도 최근에는 동물 실험을 통해 유전자 치료가 새로운 치료로 가능성을 보이고 있다. | 청력에 관해서는 인공 와우의 삽입으로 현저한 청력 개선이 가능하다는 기존 보고 외에도 최근에는 동물 실험을 통해 유전자 치료가 새로운 치료로 가능성을 보이고 있다<ref>Dulon D et al. Clarin-1 gene transfer rescues auditory synaptopathy in model of Usher syndrome. ''J Clin Invest''. 2018 Aug 1;128(8):3382-3401. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29985171/ 연결]</ref>. | ||
== 예후 == | == 예후 == | ||
안과적으로는 시력 감소 및 진행성 시야 장애에도 불구하고 양안 실명까지 진행하는 경우는 드물고, 50% 이상에서 적어도 1안에서는 20/40 이상의 시력이 보존된다는 연구 결과<ref>Grover S et al. VA impairment in patients with RP at age 45 years or older. ''Ophthalmology''. 1999 Sep;106(9):1780-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10485550/ 연결]</ref>도 있다. | 안과적으로는 시력 감소 및 진행성 시야 장애에도 불구하고 양안 실명까지 진행하는 경우는 드물고, 50% 이상에서 적어도 1안에서는 20/40 이상의 시력이 보존된다는 연구 결과<ref>Grover S et al. VA impairment in patients with RP at age 45 years or older. ''Ophthalmology''. 1999 Sep;106(9):1780-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10485550/ 연결]</ref>도 있다. | ||
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