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(새 문서: <b>망막 성상 세포 과오종 (retinal astrocytic hamartoma)</b> 은 신경섬유종증 또는 결절성 경화증 등의 전신 질환에 동반되어 나타날 수 있는 양성...) |
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'''망막 성상 세포 과오종 (retinal astrocytic hamartoma)'''{{망막}} 은 신경섬유종증 또는 결절성 경화증 등의 전신 질환에 동반되어 나타날 수 있는 양성 종양이다. | |||
== 관련 질환 == | |||
[[결절 경화증]] 환자의 40~50%에서 나타난다. | |||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
반짝이는 노란색 종괴로 보인다. | 반짝이는 노란색 종괴로 보인다. 대부분 무증상이고 병변의 크기가 커지지 않고 안정적인 경우가 많으나, 크기가 큰 경우 망막내/망막하 삼출을 일으켜 시력저하를 유발할 수 있고, 일부 병변은 크기가 점점 커질 수 있어 주의깊은 경과 관찰이 필요하다<ref>Zimmer-Galler IE et al. Long-term observation of retinal lesions in TS. ''AJO''. 1995 Mar;119(3):318-24. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7872393/ 연결]</ref>. | ||
== 감별 진단 == | == 감별 진단 == | ||
* 망막 모세포종 : 백색의 망막 모세포종과 다르지만 경험이 많지 않은 의사는 종양의 색이나 모양, 석회화증이 매우 유사하여 혼동이 될 수 있으므로 주의하여 관찰하여야 한다. 동반된 전신 질환이 있다면 연관하여 쉽게 진단할 수 있지만, 그렇지 않다면 경과 관찰을 통하여 감별하는 것이 필요하다. | * 망막 모세포종 : 백색의 망막 모세포종과 다르지만 경험이 많지 않은 의사는 종양의 색이나 모양, 석회화증이 매우 유사하여 혼동이 될 수 있으므로 주의하여 관찰하여야 한다. 동반된 전신 질환이 있다면 연관하여 쉽게 진단할 수 있지만, 그렇지 않다면 경과 관찰을 통하여 감별하는 것이 필요하다. | ||
== 치료 == | |||
병변의 자연적인 호전은 매우 드문 것으로 알려져 있는데, 최근 레이저, 유리체강내 주사로 호전되지 않았던 망막 성상세포과오종의 두께와 크기가 rapamycin, everolimus 전신 투여 후 감소되고 시력호전을 보인 예가 국외에서 보고되고 있다<ref>Marciano S, Mutolo MG et al. Everolimus for Retinal Astrocytic Hamartomas in TSC. ''Ophthalmol Retina''. 2018 Mar;2(3):257-260. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31047596/ 연결]</ref>. | |||
{{참고}} | |||