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잔글
→임상 소견
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4형 (ANCL) 에서는 시력 저하나 ERG의 이상은 드물고 나타나더라도 늦은 나이에 발생하는 것으로 보고된다. | 4형 (ANCL) 에서는 시력 저하나 ERG의 이상은 드물고 나타나더라도 늦은 나이에 발생하는 것으로 보고된다. | ||
== 조직학적 소견 == | |||
모든 종류의 NCL에서는 신경세포나 여타 세포에서 자가 형광을 보이며 수단 염색이 되고, periodic acid-Schiff 양성의 물질이 라이소좀 안에 축적된 것을 관찰할 수 있다. 이는 지단백 성분의 침착물로 전자 현미경에서 특징적인 봉입체 (inclusion body) 를 보여서 이 질환의 확진과 아형 구분에 도움을 준다. | |||
== 예후 == | == 예후 == | ||
심한 전신 운동 기능의 악화로 지속 식물인간 상태가 되고, 경련, 망막변성으로 인한 시력 저하, 사망에 이르게 된다. | 심한 전신 운동 기능의 악화로 지속 식물인간 상태가 되고, 경련, 망막변성으로 인한 시력 저하, 사망에 이르게 된다. | ||
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