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== 역학 == | == 역학 == | ||
어린이에 발생하는 가장 흔한 신경 변성 질환으로 전세계적으로 1:25,000의 신생아 발병률을 가지는 것으로 보고되고 있다. | 어린이에 발생하는 가장 흔한 신경 변성 질환으로 전세계적으로 1:25,000의 신생아 발병률을 가지는 것으로 보고되고 있다. | ||
* INCL : 핀란드에서 1:13,000~1:20,000 에서 보고되고, 스칸디나비아에서는 1:50, | * INCL : 핀란드에서 1:13,000~1:20,000 에서 보고되고, 스칸디나비아에서는 1:50,000 에서, 전세계적으로는 1:100,000의 빈도로 발견된다. | ||
* LINCL : 독일에서 0.46:100,000으로 보고된다. | * LINCL : 독일에서 0.46:100,000으로 보고된다. | ||
* JNCL : 핀란드에서는 1:21,000에서, 독일에서는 0.71:100,000의 빈도로 보고되었다. | * JNCL : 핀란드에서는 1:21,000에서, 독일에서는 0.71:100,000의 빈도로 보고되었다. | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
1~3형에서의 시력 저하는 증심 시력을 먼저 침범하며 수년 내에 실명에 이르는 경우가 많다. ERG의 경우도 초반부터 비정상적으로 나타나고 진행하여 수년 내에 검출이 안 되게 된다. LINCL에서는 ERG의 소실이 3~4세에, JNCL은 5~7세에 나타난다고 하였다. | 1~3형에서의 시력 저하는 증심 시력을 먼저 침범하며 수년 내에 실명에 이르는 경우가 많다. ERG의 경우도 초반부터 비정상적으로 나타나고 진행하여 수년 내에 검출이 안 되게 된다. LINCL에서는 ERG의 소실이 3~4세에, JNCL은 5~7세에 나타난다고 하였다. | ||