베체트병: 두 판 사이의 차이

베체트병은 고대의 비단길을 따라 지중해 연안, 중동, 동아시아에서 많이 발생하는데, 이제는 이민자들에 의하여 세계 모든 지역에서 발생한다.1 유병률은 터키 일부 지역이 420/100,000명 정도로 가장 높고, 일본은 13/100,000명， 미국이 1/100,000명이다. 일본에서는 포도막염 환자의 12~20%가 베체트병이라고 보고되었는데, 최근에는 발생 빈도가 감소하고 있다고 한다. 우리나라의 경우 전국적인 통계는 없지만, 실제 유병률은 일본과 비슷할 것으로 추정 된다.

모든 연령에서 발생하지만, 일반적으로 20대에서 많이 발생하고, 사춘기 이전이나 50대 이후에는 드문 편이다. 남녀 성비는 터키 1.03, 이란 1.19, 이라크 3.0, 쿠웨이트 4.9, 일본 0.976, 중국 1.34, 한국 0.63이다.1,2 조사 환자들의 수가 증가할수록 남자의 비율이 감소하는 경향 이 있고, 중동 지역에서 남자의 비율이 높게 나오는 것은 아마도 여자 환지들의 진료와 진단이 상대적으로 어렵기 때문일 가능성이 있다.  

어떻게 발생 하고 지속되는지는 아직도 모르지만, 최근까지의 연구 결과를 종합하여 보면 HLA-B51 과 같은 유전적인 소인과 감염 항원 또는 자가 항원에 대한 적응성 면역 반응으로 인하여 호중구와 NK세포 등에 의한 면역 반응이 지속되는 것으 로 추정하고 있다.3 베체트병 환자들은 일부 바이러스와 병균들에 대하여 증가된 면역 반응을 보인다. 혈액과 체액 에서 IL-1,2,6,8,12,15,18, INF-α와 γ, TNF-α, 수용성 종양괴사인자수용체 II, 탐식 세포억제 단백 1α 수치가 정상보다 올라간 것이 보고 되었고, 이것은 과도하게 증가된 염증 반응을 의미한다.

눈 이외의 증상이 눈 증상이 발현되기 전에 나타나는 경우가 많다. 가장 흔한 첫 증상은 구강과 외음부 궤양이다. 구강 아프타 궤양은 90~100%의 환자에서 나타나고, 외음부 궤양은 60-80%, 피부 증상은 41~94%, 관절염 증상은 47~69%, 피부 과민성 반응 검사 양성 반응은 19~53%, 위장관 증상은 3~30%, 신경 증상은 8~31 % 에서 발생한다. 악화와 호전이 반복되는 경과를 보이는 것이 특징01고, 불행히도 그 기간과 횟수는 예측할 수가 없다. 재발되는 경우，증상 사이의 기간은 평균 니개 월이지만 짧게는 1주부터 길게는 2년 정도일 수도 있다.

구강 아프타 궤양 (aphthous ulcer) 은 베체트병에서 가장 흔 한 증상으로 거의 모든 환자에서 볼 수 있다. 정상 사람들 에서도 아프타 궤양이 생길 수 있지만, 베체트병 환자에서는 군집하여 생기고, 구강내 어느 위치에서나 생긴다는 것 이 차이점이다. 보통 일주일에서 10일 정도 있다가 반흔을 남기지 않고 소멸된다. 피부에는 통증을 동반하는 재발성 흥반 결절 (erythema nodosum) 이 경골위 피부 뿐만 아니라 얼굴, 목, 엉덩이 등에 발생할 수 있다. 보통 수주 후에 반흔을 남기지 않고 사라지지만, 색소 반흔을 남기기도 한다. 표재성 혈전 정맥염이 상지 또는 하지에 발생할 수 있고, 얼굴이나 가슴 부분에 여드름이나 모낭염이 발생하기도 한다. 외음부 궤양은 통증이 없을 수 있고, 심하게 발생할 수도 있다. 만약 궤양이 심하면 반흔을 남길 수 있고，피부 검사에서 흔적이 발견되기도 한다. 혈관염은 모든 크기의 혈관에서 발생하는데, 다리에 생기는 혈전 정맥염이 가장 흔하다. 또 동맥 폐쇄, 정맥 폐쇄, 동맥류, 정맥류와 같은 혈관 이상이 발생한다. 신경을 침범한 경우에는 6, 7번 뇌신경 마비가 일어날 수 있다. 신경 베체트병은 주로 운동 신경 쪽의 이상이 오고, 정신 이상도 발생 할 수 있다. 기타 부고환염, 위장관 궤양, 관절염 등이 올 수 있다.