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베체트병 (원본 보기)

2021년 9월 26일 (일) 12:59 판

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 == 감별 진단 ==
 반복적인 전방 축농이 발생하는 HLA-B27 관련 앞포도막염과 망막 혈관염을 일으키는 류마티스 질환, [[사르코이드증]], 매독 또는 결핵 등이 있다. 베체트병을 확인할 수 있는 진단 검사는 아직 존재하지 않으므로, 항상 구강 궤양과 외음부 궤양과 같은 전신 증상을 눈 증상과 함께 고려하는 것이 중요하다.
-== 비수술적 치료 ==
+== 치료 ==
-* azathioprine
+=== 스테로이드 ===
-* cyclosporin A
+호중구와 탐식 세포의 이동을 억제하고, 림프구의 활성화를 막는다. 점안약, 눈주위 주사, 눈속 주사 또는 먹는 약이나 정맥 주사를 통하여 사용할 수 있다. 유 리체강내 트리암시놀론 주사 또는 스테로이드 임플란트 주사는 눈 염증과 낭포 황반 부종을 치료하는 데 효과가 있고, 전신 치료에 보조적으로 사용하게 된다. 스테로이드 전신 치료는 급성 포도막염의 염증을 빨리 억제하기 위하여 주로 사용한다. 실명 위험이 높은 심한 망막염이 발생하였을 경우에 고용량 경구 스테로이드 치료나 정맥 주사를 이용한 펄스 요법이 효과적이다. 그러나 스테로이드만으로는 눈 베체트병의 재발을 막지는 못하는 경우가 많고, 고용량을 장기간 사용하면 감염，위장관 궤양，당뇨병, 고혈압, 골다공증 등의 합병증이 일어난다. 따라서, 스테로이드 단독 전신치료는 베체트병 치료에 더 이상 사용되지 않고 있고, 면역 억제제나 생물학적 제제와 함께 사용한다. 스테로이드 전신 치료는 고용량일 경우에 단기간만 사용하여야 하고, 다른 제제와 병용할 때에는 저용량으로 사용한다.
-* 스테로이드
+=== 면역 억제제 ===
-* inferferon-α
+면역억제제 중에서 무작위 대조군 연구로 눈 베체트병 치료에 효과가 입증된 것은 azathioprine 과 cyclosporine 이다. 눈 베체트병 치료에서 면역 억제제로 가장 많이 사용하고 있는데, 함께 사용하기도 한다.
-* 항-TNF 약물들
+* [[싸이클로스포린]] : T림프구에 작용하여 면역을 억제하는데, 스테로이드와는 작용기전이 다르기 때문에 함께 사용하면 상승 효과가 있다. 포도막염의 염증과 발병 횟수를 줄일 수 있고, 시력을 호전시킬 수 있다15,16 그러나 신독성과 고혈압등의 부작용이 일어날 수 있고, 신경계 증상이 발생할 위험을 높일 수도 있다. 따 라서, 신경계 이상이 있는 환자에서는 사용하지，않는 것이 권장된다.
-* mycophenolate mofetil
+* methotrexate : 포도막염 치료 효과가 있었다는 보고가 있고, 향후 추가 연구가 필요하다.
+* colchicine : 피부 점막 증상에는 효과가 있으나, 포도막염 효과는 아직 알려지지 않다.
+=== 생물학적 제제 ===
+* INF-α : 심하지 않은 베체트병의 재발을 치료하는데 도움이 될 수 있다. 사이토카인의 일종으로 면역 억제보다는 면역 조절 기전을 통하여 작용하는 것으로 추정된다. 여러 소규모 연구에서 부분적 또는 완전 관해를 보였다.，염증을 낮추고 장기적인 관해 유도 효과가 있는 것으로 알려져 있으나, 치료 효과가 2~4주 후에야 나타나기 시작하고, 골수 억제 효과가 있으므로 다른 면역 억제제와는 병용하지 않아야 한다. 합병증으로는 독감 증상, 탈모, 체중감소 발작, 정신병 등이 있고, 한 연구에서는 약 30%의 환자들이 독성으로 인하여 약을 중단하였다고 한다.
+* infliximab : anti-TNF 제제로 전신 또는 눈 베체트병에 좋은 효과가 있었다는 여러 보고가 발표되었다. 처음에는 시력을 위협하는 포도막염과 위장관 질환에 국한되어 사용되었지만, 그 후 관해를 유지시키는 장기 효과도 있는 것으로 보고되었다.19 합병증으로는 폐색전증, 망막 정맥 혈전, 결핵 등이 있는데，특히 결핵 유병률이 상대적으로 높은 우리나라의 경우 사용 전 반드시 필요한 검사를 하고 사용 후에도 세심한 주의를 기울여야 한다.
+* adalimumab : 베체트병 환자를 포함한 다수의 포도막염 환자에서 시력을 개선시켰다고 보고되었다. 향후 추가 연구가 필요하지만，infliximab 처럼 베체트병 관련 포도막염 환자에 사용할 수 있다.
+만약 한 anti-TNF 제제에서 치료 반응이 없거나 약 관련 합병증으로 치료가 곤란한 경우 다른 제제로 바꾸어 치료해 볼 수도 있다. 한편, anti-TNF 제제 치료 후 베체트병 관련 포도막염 환자의 60-100%에서 관해가 이루어 졌다고 한다.
+{{참고}}
 == 수술 ==
 심한 유리체 혼탁, 유리체 출혈, 견인 망막 박리, 망막앞막 등이 발생한 경우에는 유리체 절제술로 치료할 수 있다. 수술로 염증이 없어지는 것은 아니므로 약물 치료가 물론 병행 되어야 한다.
 {{참고}}