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발생 연령은 [[나이 관련 황반변성]]과 비슷하지만, 좀 더 젊은 나이에 발생하기도 하며, 남자에서 조금 더 자주 발생한다. 동양인에서 호발하며, 동양인 노년층에서 황반 출혈, 삼출 병변의 약 30~60%를 차지하는 것으로 다양하게 보고 되고 있다. 이러한 빈도의 차이는 ICGA에서 파악되는 결절의 형태학적 정의가 모호하기 때문이다. 서양인에서는 10% 정도 차지한다. 동양인에서는 황반형이 거의 대부분이며, 서양인에서도 황반형이 많기는 하지만 시신경유두 주위형이 상대적으로 많은 비율을 차지한다. 양안성 경향은 20~30%까지 보고되고 있으며，흡연이나 고혈압과 연관이 있다는 보고도 있다. | 발생 연령은 [[나이 관련 황반변성]]과 비슷하지만, 좀 더 젊은 나이에 발생하기도 하며, 남자에서 조금 더 자주 발생한다. 동양인에서 호발하며, 동양인 노년층에서 황반 출혈, 삼출 병변의 약 30~60%를 차지하는 것으로 다양하게 보고 되고 있다. 이러한 빈도의 차이는 ICGA에서 파악되는 결절의 형태학적 정의가 모호하기 때문이다. 서양인에서는 10% 정도 차지한다. 동양인에서는 황반형이 거의 대부분이며, 서양인에서도 황반형이 많기는 하지만 시신경유두 주위형이 상대적으로 많은 비율을 차지한다. 양안성 경향은 20~30%까지 보고되고 있으며，흡연이나 고혈압과 연관이 있다는 보고도 있다. | ||
== 발생 기전 == | == 발생 기전 == | ||
발생기전에 대해서는 아직도 논란이 있다. 이 질환을 처음 기술할 당시에는 FA와 임상적 관찰에 따라 이상혈관이 맥락막 내층에 위치하는 단순 맥락막 이상혈관으로 추측하였다. 이후 이뤄진 병리조직학적 연구들에서 서로 다른 결과를 보고하였다. 몇몇 연구는 브루크막 안의 신생 섬유혈관 증식 (newly proliferating fibrovascular tissue) 을 관찰하였다. 반면, 다른 연구에서는 맥락막 세동맥의 경화, 동정맥 교차 부위에서 세정맥 확장, 경화성 변화에 따르는 유리질화 (hyalinization) 를 관찰하였고，이를 토대로 이 질환은 혈관신생과는 별개이며, 맥락막 세정맥의 압박, 확장, 사행 그리고 혈류 정체에 따르는 변화로 추측하였다. | |||
SD-OCT가 개발되면서 병변의 종적 위치를 잘 파악할 수 있게 되었는데, 거의 모든 증례에서 이상혈관은 융기된 RPE line (RPE와 RPE의 기저막) 과 브루크막의 외층을 나타내는 가는 반사선 사이에 위치한다.13-15 브루크막의 가장 내층이 RPE 기저막 (basal lamina) 이므로 이는 이상혈관이 브루크막 안에 위치하는 것을 뜻한다. 이런 관찰을 토대로 PCV는 브루크막 안의 혈관신생, 즉 제1형 혈관신생으로 받아들여지고 있고, 이를 명확히 나타내기 위해 aneurysmal type 1 neovascularization 으로 새롭게 명명하자는 주장도 있다.16 이어지는 논란은 이러한 혈관신생이 [[나이 관련 황반변성]]과 연관된 제1형 혈관신생 (잠복혈관신생) 의 한 유형 인지, 아니면 다른 발생 기전을 갖는 혈관신생인지 하는 것이다<ref>Balaratnasingam C et al. PCV : A Distinct Disease or Manifestation of Many? ''Retina''. 2016 Jan;36(1):1-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26414957/ 연결]</ref>. | |||
== 병태 생리 == | == 병태 생리 == | ||
[[맥락막 신생혈관]]의 한 종류인지 아닌지 논란이 있다. 여러 병리조직학적 연구에서는 망막 아래와 부르크막 안의 섬유혈관 증식을 보고하였으며, 이를 근거로 결절 맥락막 혈과 신생으로 분류하고 삼출형 나이관련 황반변성의 한 형태로 보기도 한다. 이에 부합되게, 최근 SD-OCT에서 이상 혈관이 적어도 일부분은 부르크막 안에 위치한느 것으로 파악되며, 전방이나 수술 중 얻은 조직에서 VEGF가 증가한 점도 이런 추정을 뒷받침한다.<br />그러나 대부분의 병리조직학적 연구가 전형적인 급성기 병변을 대상으로 한 연구가 아니어서 한계가 있으며, 나이관련 황반변성에서 보이는 <span style='color:blue;'>브루크막의 선행 변화, 임상적으로는 연성 드루젠 등이 동반되지 않는 점</span>에서 차이를 보인다. 다른 병리학적 보고에서는 맥락막 세동맥의 동맥 경화와 동정맥 교차 부위에서 세정맥 확장을 관찰하였고, 이를 토대로 이 질환은 혈관 신생과는 별개이며, 맥락막 세정맥의 압박, 확장, 사행 그리고 혈류 정체에 따르는 변화로 보기도 한다. ICGA에서 맥락막내 과형광이 10% 정도 관찰된 점, SD-OCT에서 맥락막 두께가 증가한 것도 이런 추정을 뒷받침한다. | [[맥락막 신생혈관]]의 한 종류인지 아닌지 논란이 있다. 여러 병리조직학적 연구에서는 망막 아래와 부르크막 안의 섬유혈관 증식을 보고하였으며, 이를 근거로 결절 맥락막 혈과 신생으로 분류하고 삼출형 나이관련 황반변성의 한 형태로 보기도 한다. 이에 부합되게, 최근 SD-OCT에서 이상 혈관이 적어도 일부분은 부르크막 안에 위치한느 것으로 파악되며, 전방이나 수술 중 얻은 조직에서 VEGF가 증가한 점도 이런 추정을 뒷받침한다.<br />그러나 대부분의 병리조직학적 연구가 전형적인 급성기 병변을 대상으로 한 연구가 아니어서 한계가 있으며, 나이관련 황반변성에서 보이는 <span style='color:blue;'>브루크막의 선행 변화, 임상적으로는 연성 드루젠 등이 동반되지 않는 점</span>에서 차이를 보인다. 다른 병리학적 보고에서는 맥락막 세동맥의 동맥 경화와 동정맥 교차 부위에서 세정맥 확장을 관찰하였고, 이를 토대로 이 질환은 혈관 신생과는 별개이며, 맥락막 세정맥의 압박, 확장, 사행 그리고 혈류 정체에 따르는 변화로 보기도 한다. ICGA에서 맥락막내 과형광이 10% 정도 관찰된 점, SD-OCT에서 맥락막 두께가 증가한 것도 이런 추정을 뒷받침한다. | ||