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* 전신 근무력증에 비해 가슴샘종 빈도가 낮다. | * 전신 근무력증에 비해 가슴샘종 빈도가 낮다. | ||
== 검사 | == 검사<ref>Benatar M. A systematic review of diagnostic studies in MG. ''Neuromuscul Disord''. 2006 Jul;16(7):459-67. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16793269/ 연결]</ref> == | ||
* edrophonium (Tensilon®) 검사 : cholinesterase 억제제로서 가용 acetylcholine을 증가킨다. 정맥내 주사 30~60초 후 작용이 시작되며 5분 내에 효과가 없어진다. 근무력증 80~90%에서 양성이다. 눈운동 장애보다 눈꺼풀 처짐이 더 반응이 뚜렷하다. 눈운동 장애는 좋아지더라도 경미하게 좋아지고 매우 짧은 순간 지속된다. Tensilon® 검사는 방법이 조금씩 다를 수 있으나 보통 Tensilon® 10mg/ml와 atropine 0.5~1.0mg을 각각 다른 주사기에 준비한다. 처음에 실험적으로 Tensilon® 1~2mg을 정맥내 투여하고 저혈압, 서맥, 부정맥 등을 확인하고 이후 1분마다 1~2mg을 투여하여 눈꺼풀 처짐과 눈운동 변화를 살펴본다. 부작용으로는 서맥-부정맥, 실신, 호흡 장애, 발작, 구토, 일과성 허혈 발작 등이 있다. | * edrophonium (Tensilon®) 검사 : cholinesterase 억제제로서 가용 acetylcholine을 증가킨다. 정맥내 주사 30~60초 후 작용이 시작되며 5분 내에 효과가 없어진다. 근무력증 80~90%에서 양성이다. 눈운동 장애보다 눈꺼풀 처짐이 더 반응이 뚜렷하다. 눈운동 장애는 좋아지더라도 경미하게 좋아지고 매우 짧은 순간 지속된다. Tensilon® 검사는 방법이 조금씩 다를 수 있으나 보통 Tensilon® 10mg/ml와 atropine 0.5~1.0mg을 각각 다른 주사기에 준비한다. 처음에 실험적으로 Tensilon® 1~2mg을 정맥내 투여하고 저혈압, 서맥, 부정맥 등을 확인하고 이후 1분마다 1~2mg을 투여하여 눈꺼풀 처짐과 눈운동 변화를 살펴본다. 부작용으로는 서맥-부정맥, 실신, 호흡 장애, 발작, 구토, 일과성 허혈 발작 등이 있다. | ||
* neostigmine (prostigmin®) 검사 : 역시 cholinesterase 억제제로서 근내주사 15분 후 효과가 나타나기 시작하여 대략 30분 후 효과가 가장 크므로 보통 30~45분 후 검사한다. | * neostigmine (prostigmin®) 검사 : 역시 cholinesterase 억제제로서 근내주사 15분 후 효과가 나타나기 시작하여 대략 30분 후 효과가 가장 크므로 보통 30~45분 후 검사한다. | ||
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* 단일 섬유 근전도 검사 : 단일 운동단위 내 근섬유 사이 활성화 시간이 차이나는 jitter와 1개 근섬유에서 신경-근 전달 차단을 보일 수 있다. 진단적 예민도가 가장 높은 검사로서 눈 근무력증에서 60~97%, 전신 근무력증에서 86~99%가 양성이나 검사자 기술과 피검자 협조에 따라 결과가 달라지며 근육 질환, 운동신경세포병, 신경병증에서도 양성을 보일 수 있다. 반복 신경 자극 검사가 정상일 때도 이상을 보일 수 있어 도움이 될 수 있다. 단일섬유 근전도 검사와 반복 신경 자극 검사의 이상은 근무력증의 심한 정도와 관련이 있다. | * 단일 섬유 근전도 검사 : 단일 운동단위 내 근섬유 사이 활성화 시간이 차이나는 jitter와 1개 근섬유에서 신경-근 전달 차단을 보일 수 있다. 진단적 예민도가 가장 높은 검사로서 눈 근무력증에서 60~97%, 전신 근무력증에서 86~99%가 양성이나 검사자 기술과 피검자 협조에 따라 결과가 달라지며 근육 질환, 운동신경세포병, 신경병증에서도 양성을 보일 수 있다. 반복 신경 자극 검사가 정상일 때도 이상을 보일 수 있어 도움이 될 수 있다. 단일섬유 근전도 검사와 반복 신경 자극 검사의 이상은 근무력증의 심한 정도와 관련이 있다. | ||
* 혈청 항 acetycholine 수용체 항체 검사 : 근무력증의 80~90%, 눈 근무력증의 30~50%에서 양성이고 어린이에서는 이보다 낮다. 반면 Eaton-Lambert 증후군, 운동신경세포병, 근무력증 친족, 근무력증이 없는 가슴샘종에서도 양성일 수 있다. | * 혈청 항 acetycholine 수용체 항체 검사 : 근무력증의 80~90%, 눈 근무력증의 30~50%에서 양성이고 어린이에서는 이보다 낮다. 반면 Eaton-Lambert 증후군, 운동신경세포병, 근무력증 친족, 근무력증이 없는 가슴샘종에서도 양성일 수 있다. | ||
* 얼음 검사 : 증상이 추운 환경에서 호전되는 특징을 용한 것으로, 눈꺼풀 처짐이나 눈운동 장애가 있는 눈을 감고 눈꺼풀 위에 얼음을 2~5분간 올려 놓으면 눈꺼풀 처짐 (MRD1이 얼음 처치 전에 비해 2mm 이상 증가하면 양성으로 판정) 이나 눈운동 장애가 호전된다. 민감도와 특이도는 대략 89%와 100%이다. 양성과 음성 공산비는 각각 8.0과 0.1로 얼음 검사에서 한 번 양성을 보이면 근무력증으로 진단할 수 있다. | * 얼음 검사<ref>Golnik KC et al. An ice test for the diagnosis of MG. ''Ophthalmology''. 1999 Jul;106(7):1282-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10406606/ 연결]</ref> : 증상이 추운 환경에서 호전되는 특징을 용한 것으로, 눈꺼풀 처짐이나 눈운동 장애가 있는 눈을 감고 눈꺼풀 위에 얼음을 2~5분간 올려 놓으면 눈꺼풀 처짐 (MRD1이 얼음 처치 전에 비해 2mm 이상 증가하면 양성으로 판정) 이나 눈운동 장애가 호전된다. 민감도와 특이도는 대략 89%와 100%이다. 양성과 음성 공산비는 각각 8.0과 0.1로 얼음 검사에서 한 번 양성을 보이면 근무력증으로 진단할 수 있다. | ||
* 수면 검사, 휴식 검사 : 눈을 감고 휴식 후 눈꺼풀 처짐이 좋아지는지 검사한다. 얼음 검사보다 민감도가 낮다. | * 수면 검사, 휴식 검사 : 눈을 감고 휴식 후 눈꺼풀 처짐이 좋아지는지 검사한다. 얼음 검사보다 민감도가 낮다. | ||
* 혈청 muscle-specific tyrosine kinase 항체 (MuSKAb) : 항 acetylcholine 수용체 항체가 음성인 경우 대략 40~70%에서 양성이라고 알려져 있으나 인종적 차이가 있고, 눈 근무력증에서는 양성률이 낮다. | * 혈청 muscle-specific tyrosine kinase 항체 (MuSKAb) : 항 acetylcholine 수용체 항체가 음성인 경우 대략 40~70%에서 양성이라고 알려져 있으나 인종적 차이가 있고, 눈 근무력증에서는 양성률이 낮다. | ||