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원발 시신경 수막종 (원본 보기)

2022년 6월 12일 (일) 06:05 판

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 치료의 궁극적인 목적은 종양 조절과 시력 호전이다. 시력이 매우 좋거나 시력 저하가 선행되지 않는 경우에는 정기적으로 경과를 관찰하면 된다.
 === 보존적 방법 ===
-대부분의 수막종은 성장이 느리고 두개 내로 퍼지는 경우가 드물기 때문에 종양의 크기가 작고 환자의 증상 변화가 없다면 특별한 치료 없이 추적 관찰할 수 있다<ref>이은경 등, 한국에서의 시신경 수막종 환자의 임상 양상 및 치료 결과, ''JKOS'' 2011;52(1):74-85 [https://jkos.org/journal/view.php?number=8018 연결]</ref>,33. 이는 시력 저하가 거의 없거나 다른 내과적 문제로 적절한 치료가 불가능한 환자에서는 중요한 치료 전략 중 하나이다. 하지만 [[시신경 교종]]과 달리 스스로 좋아지는 경우는 거의 없고, 종양의 성장으로 인하여 시력 저하가 발생하면서 회복할 수 있는 기회가 줄어들기 때문에 주의를 요한다. 시력, 색각, 시야 검사를 최소 6개월 간격으로 하고 MRI 검사도 1~2년간은 6개월 간격으로 하고, 그 이후에는 1년 간격으로 하여 임상적, 영상의학적 변화를 면밀히 관찰한다.
+대부분의 수막종은 성장이 느리고 두개 내로 퍼지는 경우가 드물기 때문에 종양의 크기가 작고 환자의 증상 변화가 없다면 특별한 치료 없이 추적 관찰할 수 있다<ref name=r3>이은경 등, 한국에서의 시신경 수막종 환자의 임상 양상 및 치료 결과, ''JKOS'' 2011;52(1):74-85 [https://jkos.org/journal/view.php?number=8018 연결]</ref><ref name=r4>Miller NR. Primary tumours of the optic nerve and its sheath. ''Eye (Lond)''. 2004 Nov;18(11):1026-37. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15534587/ 연결]</ref>. 이는 시력 저하가 거의 없거나 다른 내과적 문제로 적절한 치료가 불가능한 환자에서는 중요한 치료 전략 중 하나이다. 하지만 [[시신경 교종]]과 달리 스스로 좋아지는 경우는 거의 없고, 종양의 성장으로 인하여 시력 저하가 발생하면서 회복할 수 있는 기회가 줄어들기 때문에 주의를 요한다. 시력, 색각, 시야 검사를 최소 6개월 간격으로 하고 MRI 검사도 1~2년간은 6개월 간격으로 하고, 그 이후에는 1년 간격으로 하여 임상적, 영상의학적 변화를 면밀히 관찰한다.
 === 방사선 ===
 현재의 일차 치료법이며, 시력 저하가 진행되지만 아직 시력이 남아 있는 경우에 권유된다. 방사선 치료는 1980년대부터 단독으로 또느 아전 적출술 등 후에 추가적 치료로 사용되기 시작했지만, 그 당시에는 합병증 때문에 활발하게 시행되지는 못하였다. 시신경 수막종을 치료하려면 50Gy 정도의 방사선 조사가 필요하였고, 그 정도의 방사선 용량은 시신경, 망막, 뇌하수체, 중추 신경계 등에 방사선으로 인한 부작용을 유발할 수 있어 문제가 되었다.
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 하지만 방사선 기술의 발전으로 주변 정상 조직의  손상을 최소화하고 종양 부위에 집중적으로 조사할 수 있게 되면서, 방사선 치료는 시신경 수막종에 가장 효과적인 치료로 평갑다고 있다. 조사를 여러 차례로 분할하는 분할 정위 방사선 치료<ref>Bloch O et al. Fractionated radiotherapy for optic nerve sheath meningiomas. ''J Clin Neurosci''. 2012 Sep;19(9):1210-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22727747/ 연결]</ref>나 3차원 입체 조형 방사선 치료 등의 기법이 사용되며 치료 후 많은 수의 환자들이 안정적인 시력과 시야를 유지하고 있다<ref>Brower JV et al. Radiation therapy for optic nerve sheath meningioma. ''Pract Radiat Oncol''. 2013 Jul-Sep;3(3):223-228. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24674368/ 연결]</ref>.
 === 수술 ===
-종양이 시신경 조직과 경막 외에서 기원한 혈관 사이를 가로막으면서 성장하기 때문에 대부분의 경우 수막종을 수술적으로 제거하기란 쉽지 않다. 시신경에 혈액을 공급하는 혈관 손상이 동반되어 심각한 시력 손상 및 실명 뿐 아니라 일시적이거나 영구적인 외안근 마비, 눈꺼풀 처짐 등의 합병증이 초래될 수 있기 때문이다8,23,32. 이전 연구에서 종양이 전방에 위치하며 돌출형 (exophytic) 인 경우 수술적으로 종양을 절제하거나 일부를 제거하는 것이 하나의 치료 방침이 될 수 있다고 제시된 바 있지만, 수술적 제거는 일반적으로 추천되지 않는다.
+종양이 시신경 조직과 경막 외에서 기원한 혈관 사이를 가로막으면서 성장하기 때문에 대부분의 경우 수막종을 수술적으로 제거하기란 쉽지 않다. 시신경에 혈액을 공급하는 혈관 손상이 동반되어 심각한 시력 손상 및 실명 뿐 아니라 일시적이거나 영구적인 외안근 마비, 눈꺼풀 처짐 등의 합병증이 초래될 수 있기 때문이다<ref name=r3 />23,32. 이전 연구에서 종양이 전방에 위치하며 돌출형 (exophytic) 인 경우 수술적으로 종양을 절제하거나 일부를 제거하는 것이 하나의 치료 방침이 될 수 있다고 제시된 바 있지만, 수술적 제거는 일반적으로 추천되지 않는다.
-안와 내에 국한되어 있으면서 외관을 심하게 손상할 정도의 안구 돌출이 있거나 각막 합병증으로 불편감을 초래하는 경우, 또한 종양이 두개 내로 자라나서 반대쪽 시신경이나 교차부를 침범할 위험이 있는 경우 등에서는 종양의 크기, 성장 속도, 남은 시력의 정도 등을 고려해 수술적 제거를 시행할 수 있다2,4,33.
+안와 내에 국한되어 있으면서 외관을 심하게 손상할 정도의 안구 돌출이 있거나 각막 합병증으로 불편감을 초래하는 경우, 또한 종양이 두개 내로 자라나서 반대쪽 시신경이나 교차부를 침범할 위험이 있는 경우 등에서는 종양의 크기, 성장 속도, 남은 시력의 정도 등을 고려해 수술적 제거를 시행할 수 있다<ref name=r4 />.
 === 약물 ===
 임신 중에 크기가 증가하는 것과 관련하여, 수막종의 발생과 성장에서 여성 호르몬의 역할이 오랫동안 주목받아 왔다. 현재 알려진 수막종 성장에 관여하는 수용체에는 프로게스테론이나 에스트로겐에 대한 수용체<ref>Hsu DW et al. Progesterone and estrogen receptors in meningiomas : prognostic considerations. ''J Neurosurg''. 1997 Jan;86(1):113-20. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8988089/ 연결]</ref>, somatostatin<ref>Reubi JC et al. High incidence of somatostatin receptors in human meningiomas : biochemical characterization. ''J Clin Endocrinol Metab''. 1986 Aug;63(2):433-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3013920/ 연결]</ref>, [[혈소판 유래 성장인자]] (PDGF) 등이 있다. 이들 수용체에 결합하여 종양의 크기를 줄이고 성장을 억제하는 약물들도 연구되고 있다.
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