티엘-벵케 각막 이상증

티엘-벵케 각막 이상증 (Thiel-Behnke corneal dystrophy; TBCD)

임상 소견

출생 시에는 병변이 존재하지 않으며, 시력 저하가 라이스-뷔클러 각막 이상증보다 더 늦게 일어난다.

조직 병리

전자 현미경 상 지름이 9~15nm 정도인 나선형 실모양체를 볼 수 있다. 면역조직 검사 상 Masson's trichrome에 매우 약하게 염색된다.