피지샘암

피지샘암 (sebaceous cell carcinoma) 은 눈꺼풀 피부 부속 기관에서 발생하는 대표적인 악성 종양으로 눈꺼풀 피지샘에서 발생한다. 눈 주위에는 눈꺼풀판 내의 마이봄샘, 속눈썹 모낭 주위의 짜이스샘, 그 외 눈 주위와 누구의 피지샘 등이 있는데 특히 눈꺼풀은 마이봄샘과 짜이스샘과 같은 특화된 피지샘으로 인하여 신체 다른 부위에서보다 피지샘암의 발병이 흔하다.

역학

서양인에서 눈꺼풀 악성 종양의 1~5%를 차지한다고 알려져 있으나 국내에서는 30~40%의 높은 발생 빈도가 보고되어 바닥세포암과 거의 비슷한 빈도로 나타난다. 여자에서 더 호발하며 아래눈꺼풀에 비해 위눈꺼풀에 두 배 이상의 발병률을 보이는데 이는 윈눈꺼풀판에 마이봄샘이 더 많기 때문으로 생각된다.

임상 소견

가장 흔히 나타나는 소견은 눈꺼풀 안에 생긴 단단한 종괴로 인한 눈꺼풀의 종창이지만, 오래 지속되는 콩다래끼, 만성 눈꺼풀테 결막염, 각막염 또는 상윤부 각결막염 등과 같이 다양한 양상으로 나타나므로 가면 증후군으로 불리기도 한다. 그러므로 치료에 반응하지 않는 만성 눈꺼풀테 결막염이나 만성 재발성 콩다래끼 등이 있을 때는 조직 생검을 하여 피지샘암을 감별 진단하여야 한다.

성장 특징

피지샘암은 성장하는 유형이 매우 비정형적이어서 수술로 완전히 절제하기가 어렵다.

파제트병 모양 확산 : 상피내 피지샘암이 결막 표면을 따라 넓게 퍼지는 것으로 임상적으로는 병변의 경계를 파악하기 어렵다.
종양이 비연속적으로 여러 병소에서 기원하는 것이다.

따라서 수술 중 절제면에 대해 동결 절편 검사로 확인을 했다 하더라도 다른 병소가 남아 있을 가능성이 있다.

조직 병리

포말성 세포질을 사지는 큰 호산구성 비정형 세포로 구성된다. 유사분열 지수가 높아 다핵세포가 보일 수 있다. 포르말린에 고정하지 않은 신선 조직을 Oil-red-O 염색을 하면 세포질 내의 지질 공포가 관찰된다. 조직학적으로 분화가 나쁘고 세포질이 적고 핵소체가 두드러지면 예후가 불량하다.

검사 및 진단

뚜렷한 종괴 없이 넓은 부위의 눈꺼풀이 두꺼워진 경우라면 전층 눈꺼풀 조직 생검을 하는 것이 좋다. 특히 파제트병 모양 확산의 경우, 즉 상피내 피지샘암의 경우 단순 표층 생검은 상피내 편평세포암, 표재성 악성 흑색종 등과 감별이 어렵다. 그러므로 눈꺼풀판을 포함하는 전층 눈꺼풀 생검이 정확한 진단을 위하여 가장 좋다. 그러나 큰 종괴가 있다면 종괴에 대해서만 충분한 양을 절개 생검하여 진단이 가능하다.

비수술적 치료

방사선 치료 : 아직 논란이 있으나 수술이 불가능한 환자에서 선택적으로 시도할 수 있다. 피지샘암은 방사선 치료에 예민하여 초기에는 종양의 퇴행을 보이나 재발이 흔하다.
mitomycin C를 이용한 국소 항암 치료 : 상피내에 국한된 종양의 치료에 효과적이라는 보고도 있다.

시술 치료

냉동 치료 : 결막의 넓은 부분에 종양이 있을 때는 피부 종양을 제거한 후 보조적으로 시행할 수 있다.

수술적 치료

절제 : 수술 전 여러 부위에서 조직 생검을 시행하여 파제트병 모양 확산의 침범 범위를 확인하여 수술 계획을 세운다. 종양 경계부에서 정상 조직 5~6mm를 포함하여 모두 절제한다. 파제트병 모양 확산이 있을 경우 절제면에 대한 동결 절편으로는 검사가 부정확하므로 반드시 영구 절편을 이용한 병리 조직 검사를 시행하여 절제면에 종양 세포가 없음을 확인한 후 2차로 눈꺼풀 재건술을 하도록 권장하기도 한다.
림프절 절제술 : 국소 림프절 전이가 있을 때 시행한다.
안와 내용물 제거술 : 안와내로의 침범, 위, 아래 눈꺼풀과 결막에 미만성으로 모두 침범되어 있을 경우에 시행한다.

예후

종양의 초기 전이는 같은 쪽 귀밑샘과 앞목 림프절로 일어나며 원격 전이는 주로 폐, 간, 뇌 등으로 일어난다. 예후가 불량할 것으로 예상되는 요인으로는 국소 또는 전신 전이, 위, 아래 눈꺼풀에서 모두 발생, 다발성으로 발생, 10mm 이상의 종양 크기, 6개월 이상의 증상 발현 기간 등이며 분화가 나쁘고 파제트병 모양 확산을 하는 경우도 예후가 나쁘다. 증상 발현 기간이 6개월 이하이면 종양으로 인한 사망률이 14%, 6개월 이상이면 38%로 보고되어 있으나 국내 보고는 아직 없는 실정이다. 또한 종양의 크기가 직경 1cm 이하이면 18%, 2cm 이상이면 60%의 사망률을 보이고 동시에 위, 아랫눈꺼풀에 모두 발생하면 83%의 사망률을 보인다고 한다.