상피하 점액 각막 이상증

상피하 점액 각막 이상증 (subepithelial mucinous corneal dystrophy; SMCD) 은 양안에 전반적으로 균일한 상피하 혼탁이 나타나는 질환으로, 각막 중심부가 심하고 주변부로 갈수록 옅어진다.

증상

어릴 때부터 반복 각막 진무름이 발생하여 시력 저하가 진행된다.

임상 소견

각막 중심부에는 회백색의 짙은 상피하 혼탁이 불규칙하게 나타나며, 일부는 융기되어 전부 각막의 모양을 왜곡시킨다. 하지만 각막 상피는 건재하며 각막 두께도 정상이다. 광학 현미경 검사 상 거짓 공포가 없이 상피의 변성을 나타내며, 병변 위의 각막 상피는 얇아져 있다.
침착물은 바닥막보다 융기되어 있으며, PAS 염색과 Masson's trichrome 염색, alcian blue 염색에 양성이다. 하지만 hyaline이나 Congo red 염색에는 음성으로 나타난다.
전자 현미경 검사 상 결체 조직 점액과 동일한 성분으로 이루어진 미세한 소섬유 물질들이 불규칙하게 침착되어 있다.