유두 부종
시신경 유두 부종 (papilledema)[1] 은 뇌척수액압의 상승으로 시신경에 부종이 발생하여 안저 검사상 시신경 유두에 부종이 관찰되는 상태를 지칭한다[2][3].
병인
정상 신경에서는 전방향 축삭 운반 (antegrade axonal transport) 과 역방향 (retrograde) 축삭 운반이 이루어진다. 그러나 뇌척수액압이 상승하면 시신경집으로 둘러싸인 지주막하 공간의 압력도 높아지면서 상대적으로 약한 사상판 방향으로 뇌척수액압 이 전달되어 시신경 유두 부위의 축삭 운반이 어려워져 대사산물이 축적된다[4]. 이런 변화로 시신경 축삭에 부종이 생기고，부종이 심하거나 지속되면 시신경 유두 주변 혈관 구조에도 변화가 동반된다. 한편, 시신경 위축이 이미 있으면 부종이 생길 축삭이 없기 때문에 뇌척수액압이 상승해도 유두 부종이 뚜렷하게 관찰되지 않을 수 있다.
단계
- 0기 (정상)
- 유두 테두리가 비측, 상측, 하측에서 두꺼움
- 망막 신경섬유 다발이 방사상으로 주행하며 축삭 다발의 비틀림이 없음
- 1기 (매우 초기)
- 시신경 유두 이측 경계만 정상이고 이외의 다른 부분에서는 시신경유두를 따라 테가 생김 (C—shaped halo)
- 망막 신경섬유 다발의 정상적인 방사상 배열이 없어짐
- 2기 (경도)
- 시신 경유두 전체를 둘러싸는 테가 생김 (circumferential halo)
- 시신경 유두 비측 경계 흐림
- 주요 망막 혈관 변화는 없음
- 3기 (중등도)
- 이측 경계를 포함하여 모든 시신경 유두 경계가 융기되고 시신경 유두 직경이 증가함
- 솟아오른 경계 중 1개 부위 이상에서 주요 망막 혈관이 가려짐
- 유두 주위 테 (peripapillary halo) 가 손가락 모양으로 확장됨
- 4기 (심한)
- 시신경 유두에 위치한 주요 망막 혈관의 일부가 가려짐
- 유두 함몰을 포함하여 전체 시신경 유두가 융기됨
- 모든 시신경 유두 경계가 가려짐
- 5기 (매우 심한) : 시신경 유두에 위치한 모든 주요 망막 혈관의 일부가 가려지거나 1개 이상의 주요 망막 혈관이 완전히 가려짐
증상
두통
뇌척수액압 상승의 가장 혼한 초기 증상은 두통이다. 두통은 뇌척수액압 증가로 뇌막이 늘어나서 발생하는 것으로 생각되며，아침에 일어날 때，복압이 올라갈 때, 급격한 체위 변화가 발생할 때 악화되는 특징이 있다.2ᄋ 따라서 문진을 할 때 두통의 양상 혹은 악화 인자에 대해 상세히 알아보는 것이 유두 부종을 의심하고 감별할 때 도움이 된다.
구역, 구토
뇌척수액압이 아주높으면 구역, 구토, 서맥이 발생할수 있다. 의식 소실，동공 확장이 선행하거나 동반된다.
의식 상실, 동공 이상
의식 상실은 대뇌 피질이 압박을 받거나 혈액 공급이 저하될 때 발생한다. 천막 탈출로 인해 대뇌 다리에 압력이 가해지면 전반적인 운동경직이 발생할 수 있고, 동안신경 혹은 등쪽 중뇌에 압력이 가해지면 대광 반사가 소실되면서 동공 확장이 있을 수 있다.
시각 증상, 시야 장애
급성 유두부종 초기에는 시력이나 중심시야에 뚜렷한 영향이 없다. 따라서 유두부종 초기에는 정상 시력 및 색각을 가지는 경우가 흔하다. 또한 두눈에 대칭적으로 발생하며 초기에 시기능 저하가 경미하므로 RAPD는 관찰되지 않는다. 대신 시각 경로에 생긴 종양이 직접 혹은 간접적으로 시각 경로를 압박하거나 침윤하게 되면 급성기 유두 부종에서도 시력 및 시야에 이상을 초래할 수 있다.
유두부종으로 인한 가장 흔한 시야장애는 생리적 암점이 커지는 것이지만, 하비측 사분맹, 중심부근 암점, 궁상 암점, 시야 협착과 같은 형태로도 발생할 수 있다.16
한편，한눈 혹은 두눈이 수 초간 안 보이는 증상이 발생할 수 있다. 이런 증상은 경미한 흐려보임에서부터 광각없음까지 다양하며，잠시 동안 지속되다가 완전히 회복된다. 주로 자세를 갑자기 바꿀 때 발생하며，뇌척수액압의 증가로 관류압이 감소하면서 시신경 유두에 일시적인 허혈이 발생하여 생기는 것으로 추정된다.9,18
복시
두개 기저 부위 (skull base) 에서의 외향신경에 대한 척수액압의 직접적인 압박 혹은 압력으로 인한 신경 당겨짐이 한눈 혹은 두눈에 발생하여 눈운동이상으로 인한 복시가 발생할 수 있다. 특히, 두개내에서 주행거리가 가장 긴 외향신경이 압박에 노출될 위험이 가장 높으며, 따라서 외향신경마비로 인한 급성 내사시 형태로 나타나는 경우가 가장 흔하다. 한편, 비일치성 내사시로 나타나지만 일치성 내사시로 나타날 수도 있으며，이런 경우 눈벌림 부족형 내사시로 보이기도 한다. 활차신경도 등쪽중뇌나 신경 자체가 눌려 마비가 발생할 수 있고，이로 인해 환자가 회선복시를 호소할 수 있다. 이때 활차신경마비는 스큐편위로 오인될 수 있으므로 Bielschowsky 머리기울임 검사 등을 시행하여 감별해야 한다.
임상 소견
- 초기 유두 부종
- 유두 부위 종창
- 신경 섬유의 횡문
- 유두 주위 망막 신경 섬유층의 흐림
- 유두 충혈
- 모세혈관 팽창, 출혈 및 그 외 망막 혈관의 변화
- 시신경 유두 함몰의 변화
- 유두 주위 반사
- 자발 정맥 박동의 소실
- 완전히 형성된 유두 부종
- 만성 유두 부종
- 유두 부종 후 위축
- 편측 혹은 비대칭 유두 부종
검사 및 진단
자세한 검안경 검사를 해야 하며 세극등 검사도 도움이 된다. 형광 안저 혈관조영술로 모세혈관 팽창, 색소 누출, 미세 동맥류 등을 보고 진단할 수 있으나 이러한 것들은 이미 초기 증후가 아니다. 초음파 검사, CT 촬영, 뇌압 측정도 도움이 될 수 있다.
감별 진단
유두의 비정상적 융기, 경사 유두, 드루젠, 안구내 염증, 앞허혈 시신경병증, 시신경염, 유두의 종양 침윤, 유수 신경섬유, 고혈압 망막병증 등과 감별해야 한다.
비수술적 치료
종괴 병변, 뇌실계 폐쇄가 있으며 그에 따른 적절한 치료를 하며, 흡수에 문제가 있으면 문합 수술을 해준다. 탈수제, 이뇨제, 스테로이드, 시신경초 감압술 등도 사용된다.
예후 및 합병증
뇌압만 낮아지면 몇 시간, 며칠 또는 몇 주일 만에 정상으로 회복될 수 있다. 수술로 뇌종양이 제거되면 6~8주 후에 좋아지기도 한다. 일반적으로 유두 부종의 진행이 빠르고 정도가 심하면 시력 예후가 나쁘다. 또 망막 동맥의 협착과 피막 형성이 있거나 유두 부종과 창백이 동시에 있을 때에는 시력 예후가 나쁘다.
참고
- ↑ 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)
- ↑ Ehlers JP, Shah CP, eds. Papilledema. The Wills Eye Manual : Office and Emergency Room Diagnosis and Treatment of Eye Disease, 5th ed. Baltimore' Lippincott Williams & Wilkins, 2008；252-254.
- ↑ Miller NR et al, eds. Walsh & Hoyts Clinical Neuro—Ophthalmology： The Essentials, 2nd ed. Philadelphia： Lippincott Williams & Wilkins, 2008；122-145.
- ↑ Sinclair AJ et al. Rating papilloedema : an evaluation of the Frisén classification in IICP. J Neurol. 2012 Jul;259(7):1406-12. 연결