헐러-샤이에 증후군

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헐러-샤이에 증후군 (Hurler-Scheie syndrome; MPS I-HS) 은 헐러 증후군샤이에 증후군의 중간 정도의 표현형을 나타내는 증후군이다.

유전

각각 헐러 유전자와 샤이에 유전자를 지닌 부모로부터 복합 이형접합으로 유전되어 표현된다.

임상 소견

보통 지능이 정상적이며, 다만 경한 얼굴 기형을 나타낸다.

예후 및 합병증

20세 전에 사망한다.